Endotheliale, induzierbare, und neuronale NO-Synthase bei kongenitaler pulmonaler Lymphangiektasie

Einleitung: Abnormales Wachstum und eine beeinträchtigte Entwicklung pulmonaler lymphatischer Strukturen führt bei der kongenitalen pulmonalen Lymphangiektasie (CPL) zu schwerer Hypoxie.

Ziel: Die Bestimmung der zellulären Quelle und der topografischen Verteilung der NO-Synthasen (NOS) bei der CPL.

Material und Methoden: Post-mortem-Gewebe eines reifen Neugeborenen mit dem klinischen Verlauf und dem histologischen Befund einer CPL und dreier Kontrollen ohne pulmonale Pathologie. Die Gewebeproben wurden mit Antikörpern gegen endotheliale, induzierbare, und neuronale NOS gefärbt. Die Färbung wurde quantifiziert und der jeweiligen zellulären Quelle zugeordnet.

Ergebnisse: Endotheliale Zellen von Pulmonalarterien und pulmonale lymphatische Strukturen zeigten im Vergleich mit Kontrollen ein signifikant intensiveres Färbeverhalten für eNOS-Protein bei dem CPL-Patienten. Keine Unterschiede ließen sich für die iNOS- oder für nNOS-Färbung nachweisen.

Schlussfolgerung: Die Synthese von eNOS ist bei der CPL in vaskulären und lymphatischen endothelialen Zellen hochreguliert.