Beidseitige Agenesie der Vena cava superior als seltene Ursache eines neonatalen Chylothorax

Einleitung: Ein konnataler Chylothorax tritt bei 1 von 10.000 Geburten auf und ist mit Fehlentwicklungen der Lunge oder des Lymphatischen Systems verbunden. Andere Ursachen können Infektionen, Syndrome oder ein Hydrops sein. Postoperative oder posttraumatische Verletzungen des Ductus thoracicus sind die Hauptursachen bei erworbenem Chylothorax. Wir berichten von einem männlichen Neugeborenen mit angeborener beidseitiger Agenesie der Vena cava superior und der Venae jugulares internae als Auslöser für einen neonatalen Chylothorax.

Fallbericht: 29 jährige Mutter, G3, P2. Eine 4 Jahre alte Tochter leidet an Adams-Oliver-Syndrom. Pränatal wurde in der 25. SSW ein Hydrothorax bds. diagnostiziert, der nicht punktionswürdig war und im weiteren Schwangerschaftsverlauf konstant blieb. Bereits ab der 25. SSW bestand der Verdacht auf Agenesie der Vena cava superior. Nach primärer Sectio in der 38+1 SSW (GG 3185g, APGAR 7/8/8, NapH 7,32) wurde der Patient aufgrund von respiratorischer Insuffizienz über 12h beatmet. Die postnatale Diagnostik durch Sonographie, Echokardiographie und MR-Angiographie bestätigte die beidseitige Agenesie der Vena cava superior und erbrachte zusätzlich eine Agenesie der Venae jugulares internae und Venae brachiocephalicae. Der venöse Abfluss des Kopfes und der oberen Extremität erfolgte über die stark erweiterte V. azygos und hemiazygos in die linke V. renalis. Nach einmaliger Punktion der Pleuraergüsse gelang die konservative Therapie des Chylothorax durch Ernährung mit mittelkettigen Fettsäuren.

Diskussion: Das venöse System entwickelt sich in den ersten Embryonalwochen. Im Frühstadium übernehmen die Kardinalvenen den venösen Abfluss des Embryos. Vordere und hintere Kardinalvenen konfluieren zur Vena cardinalis communis, die in den Sinus venosus mündet. Im Verlauf entwickelt sich die Vena cava superior aus der vorderen Kardinalvene und der Vena cardinalis communis. Die fehlerhafte Entwicklung der großen Gefäße im Thoraxbereich führte bei unserem Patienten über eine Abflussstörung des Ductus thoracicus zu einem Chylothorax. Eine Agenesie der Vena cava superior ist selten und wurde bisher im Neugeborenenalter nicht beschrieben.