Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) bei einem 3-jährigen Mädchen mit akuter lymphoblastischer Leukämie

Hintergrund: Die COP wurde ursprünglich als BOOP (Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie) bezeichnet und ist im Gegensatz zur klassischen Bronchiolitis obliterans reversibel. Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf. Es werden eine typische idiopathische und sekundäre Formen unterschieden. Die Lungenbiopsie ist die bevorzugte Methode um die Diagnose zu stellen. Die Therapie der Wahl besteht in der Gabe von Prednison über mindestens 6 Monate.

Kasuistik: 3 Jahre altes, zuvor gesundes, Mädchen mit akuter lymphoblastischer Leukämie, Diagnosestellung 03/2005. Die Therapie wird bis 10/2005 mit Prednison u.a. durchgeführt. Im Anschluss daran entwickelt die Patientin eine Aspergillus-pneumonie (Nachweis in der BAL). 11/2005 wird die Patientin mit schwerer Tachydyspnoe und Sauerstoffbedarf auf die Intensivstation aufgenommen.

Bei Verdacht auf eine infektiöse Genese wird bei negativem Keimnachweis eine antibiotische /antimykotische Kombinationstherapie angewandt. Hierunter kommt es zur klinischen Verschlechterung und es wird dann probatorisch Prednison eingesetzt, worauf sich der klinische Zustand schnell bessert. Beendigung der Steroidtherapie nach 1 Woche. 12/2005 wird die Patientin erneut mit Tachydyspnoe und zusätzlichem Sauerstoffbedarf aufgenommen. Zu diesem Zeitpunkt ist sie bereits 3 Tage mit Cefuroxim und schon längere Zeit mit Amphotericin B und Voriconazol behandelt. Die Therapie wird zunächst um Trimethoprim erweitert und zusätzlich wird erneut Prednison (5mg/kg/d) eingesetzt. Ein Thorax-CT ergibt ausgedehnte Konsolidierungen beidseits (z.T. mit positivem Bronchogramm) und milchglasartige lobuläre/fleckförmige Strukturen, insgesamt besteht eine Zunahme der Verdichtungen von ventral nach dorsal. Die Bronchoskopie zeigt makroskopisch eine leichte Schleimhautinjektion, zytologisch ergeben sich leichte Zeichen einer lymphozytären Alveolitis. Nach Therapiebeginn besserte sich der Zustand der Patientin sehr rasch. Der klinische Verlauf (wiederholte prompte Besserung auf Prednison) und die Ergebnisse des Thorax-CT führten schließlich zur Diagnose der kryptogenen organisierenden Pneumonie. Die Therapie wird daher mit Prednison weitergeführt.

Schlussfolgerung: Auch bei Kindern sollte bei Vorliegen einer Pneumonie und entsprechender Anamnese (kein Ansprechen auf antibiotische/antimykotische Therapie sowie negativer Erregernachweis) an die Möglichkeit einer COP gedacht und eine entsprechende Diagnostik eingeleitet werden. Die BAL und Lungenbiopsie (per Thoraskokopie) sind heute diagnostischer Standard.