Differentialdiagnose eines cervicalen Tumors – Teratom

Einleitung: Kongenitale cervicale Tumore sind selten. Bei Verlegung der Atemwege gestaltet sich die Primärversorgung insbesondere die Sicherung der Atemwege schwierig.

Kasuistik: Bereits pränatal wurde sonographisch ein cervicaler Tumor festgestellt. Eine Amniozentese ergab einen Karyotyp xy46. In der 33. Schwangerschaftswoche erfolgte aufgrund eines schlechten CTG die Geburt per Sectio. Unmittelbar postnatal zeigte sich das unreife Frühgeborene mit einem massiven cervicalen den Kopf verlagernden Tumor, 7×7cm. Durch den riesigen Tumor wurde der gesamte Pharynx-und Larynxbereich verlagert, so dass das Kind insuffiziente spontane Atembewegungen zeigte. Auch durch die Maskenbeatmung konnte keine ausreichende Oxygenierung erreicht werden. Die Intubation gestaltete sich extrem schwierig und erfolgte orotracheal. Sonographisch kam ein Tumor mit festen und zystischen Arealen zur Darstellung. Eine cervicale MRT Untersuchung ergab den Verdacht auf ein Teratom. Szintigraphisch waren zwei Schilddrüsenlappen nachweisbar. Die präoperative Kontrolle der Schilddrüsenparameter war ebenso unauffällig wie die Bestimmung von: Parathormon, AFP, NSE im Blut sowie Homovanillin-und Vanillinmandelsäure im Urin. Am dritten Lebenstag konnte der Tumor komplikationslos vollständig operativ entfernt werden. Die histologische Aufarbeitung ergab die Diagnose eines Teratoms. Eine Chemotherapie war somit nicht erforderlich. Postoperativ war die Substitution von Schilddrüsenhormen nötig. Das Parathormon blieb unauffällig.

Zusammenfassung: Bei kongenitalen, cervicalen Tumoren kommen differentialdiagnostisch Lymphangiome, Hämangiome, Neruroblastome, Rhabdomyosarkome und Teratome in Frage. Durch die histologische Aufarbeitung kann die Diagnose gestellt werden. Angeborene cervicale Teratome sind sehr selten, ca. 3% aller Teratome im Kindesalter, und meist gutartig. Durch die Größe und Lage des Tumors gestaltet sich die primäre Versorgung zur Sicherung der Atemwege sehr schwierig. Die Mortalität ist hoch. Postoperativ kann die Substitution von Schilddrüsenhormonen und Calcium notwendig sein.

Literatur:

Hasiotou M et al. Congenital cervical teratoms. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 sep;68(9):1133–9

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Elmasalme F et al. Congenital cervical teratome in neonates. Case report and review. Eur J Pediatr Surg. 2000 Aug;10(4):252–7