Kongenitales mesenchymales Hamartom der Thoraxwand

Einführung: Kongenitale mesenchymale Hamartome der Thoraxwand sind extrem seltene und benigne Tumore. Differentialdiagnostisch müssen Neruroblastome, Rhabdomyosarkome sowie Teratome ausgeschlossen werden.

Kasuistik: Nach unauffälliger Schwangerschaft und Screeninguntersuchungen wurde die Patienten in der 38 SSW mit einem Gewicht von 3080g durch primäre Sectio caesarea geboren. Bei pulmonaler Adaptationsstörung erfolgte eine Röntgen-Thoraxaufnahme. Diese zeigte eine Deformierung der 7. Rippe links. Sonographisch konnte ein Tumor links thorakal nachgewiesen werden. In der CT und der MRT Untersuchung des Thorax kam ein randständig verkalkender Tumor mit einer Größe von ca 3,0×4,0cm mit gemischt soliden-zystischen Anteilen mit ausgeprägter Destruktion der 7. dorsalen Rippe links zur Darstellung. Der Tumor verdrängte die Pulmonalgefäße sowie das Lungenparenchym. Er war stark hyperperfundiert und nach bildmorphologischen Kriterien hinsichtlich der Dignität nicht sicher beurteilbar. Der klinische Untersuchungsbefund blieb unauffällig. Die Tumormarker AFP und CEA waren im altersüblichen Normbereich, NSE mit 28,2 ng/ml (Norm <15 ng/ml) und HCG mit 2,62 mU/ml (Norm <2 mU/ml) leicht erhöht. Die Tumorresektion einschließlich der 7. Rippe erfolgte vollständig. Die histologische Aufarbeitung ergab ein mesenchymales Hamartom der Brustwand ohne Anhalt für Malignität. Die Patientin erholte sich postoperativ rasch. Die initialen pulmonlen Adaptationsstörungen könnten durch den lungenparenchymverdrängenden Tumor entstanden sein. Die komplette operative Entfernung eines mesenchymalen Hamartoms ist dringend indiziert, da sich auch bei bekannter Histologie aneurysmatische Knochenzysten mit einem Entartungsrisiko entwickeln können.