Perakute Meningokokkensepsis im Kindesalter – Diagnostik und Therapie; Ergebnisse der Kinderklinik Rostock; 1994–2005

Einleitung: Das Waterhouse-Friederichsen Syndrom (WFS) ist definiert als perakute Meningokokkensepsis mit Versagen der NNR (funktionell od. hämorrhagisch). Klinisch stehen hohes Fieber, Erbrechen, Petechien, großflächige Sugillationen und Nekrosen der Haut, Zyanose, septischer Schock mit Multiorgandysfunktion sowie eine toxische Myokardiopathie im Vordergund. Die Letalität des WFS eträgt 50–70%.

Methoden: Von 1994 bis 2005 haben wir an unserer Klinik 18 Patienten, Alter von 6 Monaten bis 25 Jahre, mit einem WFS behandelt. Wir teilten die Patienten nach dem Glasgow-Meningococcal-Sepsis-Prognostic-Score (GMPS) ein. Ein Score von >8 Punkten hat eine Letalität von 73% und >10 Punkten von über 87% zur Folge. Retrospektiv untersuchten wir das Outcome der Patieten.

Ergebnisse: 7 Patienten hatten eine GMPS von 8–10, 6 von >10 Punkten. Alle Patienten überlebten in einem guten klinischen und neurologischen Zustand ohne Verluste von Fingern oder Extremitäten, 4 benötigten eine Hämofiltration oder eine Dialyse bis zu 6 Monaten.

Therapie: Volumen kristalloid oder kolloidal bis zu 100–300ml/kg in der ersten Stunde, dann bis zu 8000ml/m2KOF am 1. Tag; Katecholamine: Noradrenalin, Dobutamin und im therapierefraktären Schock Enoximone; Beatmung, nichtinvasiv oder invasiv (Tidalvol. 6ml/kg, höhere Atemfrequenzen); AT 50–100 E/kg Bolus; Dexamethason, inital 1mg/kg iv, dann 0,8mg/kg in 4 ED für 2 Tage; Claforan 200mg/kg 3 ED (erste Dosis über ½ h KI); Differentialtherapie mit anti-und prokoagulatorischen Faktoren: FFP, PPSB, aktiviertes Protein C, aktivierter Faktor VII, rtPA; Hämofiltration zur Entwässerung (extrakorporale Detoxifikation); frühzeitige Ernährung (Frauenmilch), Selen, Vitaminisierung; Insulin, Stressulkusprophylaxe

Schlussfogerung: Das WFS ist eine klinische Diagnose. Eine adequqte antimikrobielle Therapie ist ebenso absolut notwendig wie nach den Empfehlungen der Deutschen Sepsis Gesellschaft eine sofortige aggressive Kreislauftherapie. Supportiv sollten anti-und prokoagulatorische Faktoren, Selen und Steroide gegeben werden.