Autoimmunhämolytische Anämie vom Wärmetyp und thrombotisch thrombozytopenische Purpura in der Schwangerschaft – ein Fallbericht

Die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, die im Rahmen einer Schwangerschaft auftreten kann. Sie ist charakterisiert durch eine Thrombozytopenie und eine mikroangiopathische hämolytische Anämie. Bei der hier vorgestellten Patientin war eine IgG-vermittelte autoimmunhämolytische Anämie vom Wärmetyp (WAIHA) bekannt, die anlässlich eines Aborts in der 18. SSW 1989 erstmals diagnostiziert wurde. Die WAIHA war auch im Rahmen der aktuellen Schwangerschaft immunhämatologisch nachweisbar und verlief klinisch als kompensierte Hämolyse. Aktuell wurde die Patientin in der 33. SSW zur Abklärung einer Präeklampsie aufgenommen. Es fielen bei Aufnahme eine massive Thrombozytopenie, petechiale abdominelle Blutungen und vermehrte Hämolysezeichen auf. Der Fetus war intakt und zeitgerecht, das CTG bei Aufnahme unauffällig. Wegen des primären Verdachts auf Aggravierung der bestehenden WAIHA mit zusätzlicher Ausbildung einer autoimmunthrombozytopenischen Purpura (AITP) (Evans Syndrom) wurde die Therapie mit Steroiden und Immunglobulinen eingeleitet. Der zu diesem Zeitpunkt erhobene Erythrozyten-immunologische Befund war jedoch nicht mit einer Aggravierung des bekannten Autoimmunprozesses vereinbar. Zudem sprach die Patientin auf die Kombination von Steroiden und Immunglobulinen nicht an, so dass mikroangiopathische Prozesse in die Differenzialdiagnose einbezogen wurden. Am 3. Tag des stationären Aufenthalts wurde daher die Therapie mittels Plasmapherese begonnen. Darunter kam es zur zögerlichen Erholung der Laborparameter. Am 4. Tag des stationären Aufenthalts wurde wegen eines pathologischen CTGs die primäre Sectio caesarea durchgeführt. Entwickelt wurde ein zunächst deprimiertes männliches Frühgeborenes, das sich postpartal rasch stabilisierte. Die Plasmapheresetherapie erhielt die Patientin noch bis zum 5. postoperativen Tag, und es zeigte sich ein gutes Ansprechen mit nahezu kompletter Remission der Laborwerte. 10 Tage post partum konnte sie bei Wohlbefinden und mit weitgehend im Normbereich befindlichen Laborparametern entlassen werden. Labordiagnostisch konnten abschließend die TTP gesichert und die Autoimmunthrombozytopenie ausgeschlossen werden, so dass sich die Diagnose zusammenfassend als akute TTP bei zugrunde liegender klinisch kompensiert verlaufender Autoimmunhämolyse vom Wärmetyp darstellt.

Schlüsselwörter: Autoimmunhämolytische Anämie vom Wärmetyp, thrombotisch thrombozytopenische Purpura, Schwangerschaft