Diabetologie und Stoffwechsel 2006; 1 - A393
DOI: 10.1055/s-2006-944118

Diabetes mellitus Typ 3 als Folge angeborener Pankreasaplasie – eine Kasuistik

R Hub 1, S Ehehalt 2, A Busch 3, MB Ranke 1, A Neu 2
  • 1Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Pädiatrische Endokrinologie, Tübingen, Germany
  • 2Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Pädiatrische Endokrinologie und Abteilung III, Tübingen, Germany
  • 3Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Pädiatrische Gastroenterologie, Tübingen, Germany

Einleitung: In der Literatur finden sich wenige Fallberichte über eine angeborene Pankreasaplasie mit nachfolgendem Diabetes mellitus und exokriner Pankreasinsuffizienz.

Kasuistik: R. wurde als zweites Kind einer Zweitgravida im Gestationsalter von 36+4/7 SSW durch Sectio aus Beckenendlage geboren. Gewicht 1.990g (P3), Länge 45cm (P6), Kopfumfang 32cm (P15). APGAR 05/06/06. Intubation und Beatmung bei pränatal bekannter Zwerchfellhernie, Verschluss am 4. Lebenstag, Extubation am 18. Lebenstag. Bereits unter parenteraler Ernährung hyperglykämische Stoffwechsellage. Bei sonographisch fehlendem Pankreasnachweis frühzeitiger Verdacht auf Diabetes mellitus Typ 3 als Folge einer Pankreasaplasie. Bestätigung der Diagnose eines Diabetes mellitus aufgrund der Blutzuckersituation, fehlender diabetesspezifischer Antikörper und maximal erniedrigter C-Peptid-Werte. Insulindauertropfinfusion über 2 1/2 Monate, orale Lipasegabe. Im folgenden Umstellung auf subkutane Insulingabe mit 6 Gaben einer U20-Verdünnung eines NPH-Präparats pro Tag. Insulintagesdosis 0,7 E pro kg Körpergewicht. Stoffwechselkontrolle anhand von sechs Blutzuckermessungen täglich und wöchentlichen Ambulanzkontakten. Stabile Stoffwechselführung innerhalb des ersten Lebensjahres (keine schwere Hypoglykämie, keine ketoazidotische Episode). Initiale HbA1-c-Messungen ergaben falsch niedrige Werte durch Persistenz des fetalen Hämoglobinanteils. Am Ende des ersten Lebensjahres konnte mit 4 täglichen Insulininjektionen ein HbA-1-c-Wert von 7,0% erreicht werden. Das Wachstum zeigte eine Anhebung der Körperlänge auf die 10. Perzentile bei einer Gewichtsentwicklung knapp unterhalb der 3. Perzentile.

Zusammenfassung: Aufgrund der Bildgebung und fehlender Autoimmunität wurde bei fehlender Insulinproduktion ein Diabetes mellitus Typ 3 diagnostiziert. Die Stoffwechselführung machte eine engmaschige Betreuung und flexible Gestaltung des Insulinregimes erforderlich. Stoffwechseleinstellung und Gesamtentwicklung des Kindes werden nach Ablauf von 1 1/2 Jahren als positiv eingestuft.