Stridor congenitus – im Einzelfall eine differentialdiagnostische Herausforderung

Einleitung: Der Stridor congenitus ist keine seltene Problematik beim Neugeborenen. Die Ätiologie der Atemstörung ist vielfältig: Sie reicht von einer Unreife der Trachea bzw. des Larynx über Fehlbildungen wie Stimmbandsynechien oder Ringknorpel-Fehlbildungen bis hin zu einer kompressionsbedingten Einengung der Trachea z.B. durch aberrierende Gefäße wie die Arteria lusoria oder den doppelten Aortenbogen, kongenitale Halszysten oder durch Tumoren.

Anamnese: Im Zustand der respiratorischen Insuffizienz erfolgte die Aufnahme eines vier Monate alten männlichen Säuglings mit bereits seit Geburt bekannter Atemstörung. Die Eltern beschreiben die Atemstörung als ein wechselndes Röcheln und eine chronisch angestrengte Atemtätigkeit. Aktuell war es im Rahmen eines fieberhaften Infekts zur zunehmenden Trinkschwäche und Schlappheit gekommen. Die Aufnahme erfolgte notfallmäßig durch unseren klinikeigenen Transportdienst direkt aus der Praxis eines niedergelassenen Pädiaters auf unsere Intensivstation, wo sofort die nasotracheale Intubation erfolgte. Aufgrund der Anamnese leiteten wir die weitergehende Abklärung der Atemstörung ein.

Diagnostik: Radiologisch gab es keine Hinweise für eine thorakale Raumforderung oder eine ösophagotracheale Fistel. In der Bronchoskopie zeigte sich beim spontanatmenden Kind eine hochgradige pulsierende Tracheobronchomalazie. Echokardiographisch, in der 3D-Computertomographie sowie in der Angiographie konnte die Diagnose einer hochgradigen kompressionsbedingten Tracheomalazie durch die rechte Arteria subclavia aus einem hoch abgehenden Truncus brachiocephalicus bei nach links verlagertem Herzen gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Die Therapie erfolgte chirurgisch mit Mobilisation des Truncus brachiocephalicus und Pexie an die vordere Thoraxwand. Der postoperative Verlauf gestaltete sich im Wesentlichen komplikationslos. Endoskopisch zeigte sich zwei Wochen nach dem Eingriff eine bereits rückläufige Tracheomalazie, eine Kompression konnte nicht mehr festgestellt werden.

Diskussion: Obwohl beim kongenitalen Stridor häufig ein abwartendes Verhalten postuliert wird, sollte in Kenntnis der oben angeführten Ursachen zumindest bei persistierender oder schwerer klinischer Symptomatik frühzeitig eine weitergehende Abklärung erfolgen. Eine frühzeitige chirurgische Therapie ist nicht nur bei den kongenitalen Fehlbildungen oder Tumoren angezeigt, auch die gefäßbedingte Kompression der Trachea und die daraus resultierende chronische Schädigung erfordert in der Regel eine zeitgerechte chirurgische Intervention.