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DOI: 10.1055/s-2006-941163
Peri- bzw. postnatal festgestellte Hydranencephalie bei 2 Neugeborenen
Darstellung der typischen Merkmale einer Hydranencephalie im Ultraschall und MRT bei zwei Neugeborenen. Seitens der Mütter wurden keine pränatalen Untersuchungen wahrgenommen, daher die erst späte Diagnose.
Die Hydranencephalie ist eine seltene aber sehr schwere Zerstörung des Großhirnes.
Sie tritt nach ursprünglich regelrechter Anlage des Großhirnes im 3.-6. Schwangerschaftsmonat auf, am ehesten bedingt durch einen Verschluss beider Carotiden und daraus folgendem Untergang des Hirnes, welches aus dem vorderen Kreislauf versorgt wird. Mögliche Ursachen sind pränatale Infektionen (z.B. Lues, Zytomegalie, Toxoplasmose, Herpes simplex), vaskuläre Malformationen, sowie Bestrahlungen oder stumpfe Bauchtraumen der Mutter. Eine genetische Ursache wird ebenfalls diskutiert im Rahmen eines Fowler-Syndroms. Prädisponierend sind junges mütterliches Alter und Rauchen.
Die Hydranencephalie ist gekennzeichnet durch den Ersatz nahezu des gesamten Großhirnes durch liquide Blasen. Lediglich Teile der Occipital- sowie mediale Anteile von Temporal- und Frontallappen können erhalten bleiben, ebenso die Thalami. Der Hirnstamm ist meist atroph, das Kleinhirn normal. Die Falx ist erhalten als Zeichen einer primär regelrechten Differenzierung der Hemisphären. Die Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt einige Wochen bis Monate, Einzelberichte gehen bis 10 bzw. 20 Jahre.
Die Differenzialdiagnosen wie Holoprosencephalie und massiver Hydrocephalus int. werden diskutiert.
Durch die pränatale Sonographie ist die Hydranencephalie als schwerer Großhirnschaden erkennbar, die Differentialdiagnose teils schwierig. Postnatal ist die Sonographie zur Stellung dieser Diagnose meist ausreichend. Die MRT ist jedoch zur sicheren Abgrenzung vom extremen Hydrocephalus internus besser geeignet.
Lernziele:
Darstellung der typischen Merkmale einer Hydranencephalie als seltene und schwere connatale Schädigung des Großhirnes und Abgrenzung zu den Differenzialdiagnosen.
Wichtigkeit des pränatalen Ultraschalls sowie Wertigkeit des postnatalen Ultraschalls und MRT
Korrespondierender Autor: Kunze C
M.-L.-Universität Halle, Klinik f. Diagn. Radiologie, Kinderradiologie, E.-Grube-Str. 40, 06097 Halle
E-Mail: christian.kunze@medizin.uni-halle.de
Key words
Hydranencephalie - Ultraschall - MRT