Rofo 2006; 178 - FO_PO_4
DOI: 10.1055/s-2006-941156

Diagnostik und Therapie Pulmonaler Arteriovenöser Malformationen

R Lukas 1, H Bolte 1, S Müller-Hülsbeck 1
  • 1Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Diagnostische Radiologie, Kiel

Pulmonale arteriovenöse Malformationen (PAVM) sind dünnwandige, sacciforme Gefäße der Lungenstrombahn, die lokal das reguläre Kapillarbett ersetzen. Sie finden sich meist multipel unter Bevorzugung der Lungebasis bei Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie. Ihre besondere Bedeutung resultiert aus potentiellen Komplikationen: Hypoxämie, Hämorrhagien mit Hämatothorax und paradoxe Embolien mit Hirninfarkten und Hirnabszessen. Die kontrastverstärkte transthorakale Echokardiographie (TTE) nimmt aufgrund der hohen Sensitivität bei der pulmonalen Shunt-Detektion eine Schlüsselrolle im Screening ein. Der morphologische Nachweis einer PAVM, die Lokalisation und Abklärung der Angioarchitektur erfolgt computer- oder kernspintomographisch. Zur Prophylaxe der Komplikationen sollten auch asymptomatische PAVM ab einem Durchmesser des Feeder von >3mm therapiert werden. Aufgrund der geringen Invasivität stellt die interventionelle Embolisation die Therapie der Wahl dar. Trotz definitiver Embolisation der PAVM finden sich bei einem erheblichen Anteil der Patienten postinterventionell weiterhin pathologische TTE-Befunde, wahrscheinlich auf dem Boden weiterer, bereits vorhandener PAVM, die sich aufgrund ihrer geringen Größe einem Nachweis mittels bildgebender Verfahren zunächst entziehen. Die Entstehung scheinbar neuer PAVM könnte sich daher aus der Aufweitung vorbestehender Läsionen durch die postinterventionell alterierten pulmonalen Perfusions- und Druckverhältnisse erklären. Eine langjährige Nachsorge ist daher erforderlich, bei der der Schnittbilddiagnostik eine zentrale Rolle zukommt. Anhand eines Fallbeispiels einer Patientin und deren Sohn sollen sinnvolle Algorithmen für Diagnostik und Therapie exemplarisch demonstriert werden.

Lernziele:

  • Klinische Relevanz von PAVM

  • Diagnostischer Algorithmus

  • Indikation zur interventionellen Therapie

  • Rolle der radiologischen Diagnostik im Krankheitsverlauf

Korrespondierender Autor: Lukas R

Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Diagnostische Radiologie, Arnold-Heller-Strasse 9, 24105 Kiel

E-Mail: r.lukas@rad.uni-kiel.de

Key words

Morbus Osler - PAVM - HHT