Entwicklung und Fehlbildung der Nieren und ableitenden Harnwege

Aus dem Wolff-Gang entspringt die Ureterknospe, aus der Ureter, Nierenbeckenkelchsystem und Sammelrohre gebildet werden. Die Ureterknospe induziert das metanephrogene Gewebe, das sich zum Nierengewebe differenziert. Ist diese Entwicklung gestört, resultieren Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege. Aus einer zu tiefen Lage der Ureterknospe auf dem Wolff-Gang entsteht ein refluxiver Ureter, aus einer zu hohen Lage eine ektope Uretermündung. Eine Aplasie des Wolff-Gangs führt zu einer Nierenagenesie, eine fehlerhaft angelegte Ureterknospe zur Nierenhypoplasie. Ein Ureter fissus resultiert aus einer vorzeitigen Teilung des Ureters, ein Ureter duplex aus der Anlage von primär 2 Ureterknospen. Entwicklungsstörungen der Sammelrohre oder ein verspäteter Anschluss der Tubuli an die Sammelrohre führen zu zystischen Nierenveränderungen. Störungen der Kranialverlagerung der Nieren oder der Drehung des Hilus resultieren in dystop gelegenen oder malrotierten Nieren (z.B. Beckenniere oder gekreuzte Dystopie). Durch eine primär enge Nachbarschaft beider Nierenanlagen können Hufeisen- oder Kuchennieren entstehen. Störungen der sekundären Obliteration und anschließenden Rekanalisation des Ureterlumens führen zu primär obstruktiven Megaureteren. Entwicklungsstörungen der Kloakenmembran resultieren in einer Blasenekstrophie, ein fehlerhafter Verschluss der Urethralplatte in einer Hypospadie, Rückbildungsstörungen des Urachus in einem persistierendem Urachus oder in Urachuszysten.

Neben der Herleitung der Fehlbildungen des Urogenitalsystems aus der Entwicklung wird ihre Diagnostik mithilfe der verschiedenen bildgebenden Verfahren diskutiert.

Lernziele:

• Ableitung der Fehlbildungen aus der Entwicklung der Nieren und ableitenden Harnwege

• Diagnostisches Vorgehen bei Fehlbildungen

Korrespondierender Autor: Moritz JD

UK SH, Campus Kiel, Klinik für diagnostische Radiologie, Abteilung für pädiatrische Radiologie und Sonographie, Schwanenweg 20, 24105 Kiel

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