Computertomographisches Screening auf pulmonale arteriovenöse Malformationen bei M. Osler-Patienten mit Epistaxis

Hintergrund: M. Osler-Patienten (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, HHT) leiden in mehr als 90% der Fälle an rezidivierender Epistaxis. Es gibt Schätzungen nach denen diese Patienten wiederum in 20% bis 35% der Fälle an pulmonalen arteriovenöse Malformationen (PAVM) leiden, die klinisch asymptomatisch sein können, aber ein großes gesundheitliches Risiko für die Betroffenen darstellen. PAVMs sollten therapiert werden, da sie eine Quelle für Blutungen und paradoxe Embolien darstellen, die zu schweren neurologischen Komplikationen führen können. Patienten und Methoden: In einer Gruppe von 59 HHT-Patienten, die sich wegen rezidivierender Epistaxis zur Behandlung vorgestellt hatten, wurde eine gezielte Anamnese und körperliche Untersuchung in Bezug auf pulmonale AVMs durchgeführt. Den Patienten wurde dann eine bildgebende Reihenuntersuchung der Thoraxorgane angeboten, die im Rahmen einer stationären Epistaxisbehandlung durchgeführt werden konnte. Ergebnisse: Bei 20/59 Patienten zeigten sich in der Computertomographie des Thorax pulmonale Gefäßfehlbildungen. In 12 Fällen wurde eine endovaskuläre Embolisationsbehandlung empfohlen, bei 8 Patienten wurden zur Verlaufsbeobachtung jährliche Röntgen-Thorax-Kontrollen empfohlen. Eine Indikation zur Embolisations-behandlung wurde bei Patienten gestellt, bei denen der Durchmesser der Feederarterie ≥ 3mm betrug. Bei 7 Patienten mit HHT (2 Männer, 5 Frauen; 14–65 Jahre, mittleres Alter 43 Jahre) wurde die superselektive Embolisation der PAVMs durchgeführt. Vier Patienten hatten 1 PAVM sowie je ein Patient jeweils 3, 4 und 5 PAVMs. Zur Embolisation wurden primär elektrolytisch absetzbare Spiralen, zur Komplettierung bei 6 Embolisationen zusätzlich Mikrospiralen mit Faserbesatz, verwendet. Die Embolisation war in allen Fällen technisch erfolgreich, alle PAVM wurden primär erfolgreich embolisiert. Es kam zu keiner Spiralmigration oder Embolisation gesunder Pulmonalgefäße. Bei einem Patienten kam es zu einem reaktiven Pleuraerguss nach Embolisation. Schlussfolgerung: Der M. Osler ist eine systemische Gefäßerkrankung, die sich am häufigsten an der Nase in Form von Epistaxis manifestiert. Ausgehend von diesem Leitsymptom sollte bei den Betroffenen ein Screening auf vizerale AVMs erfolgen, etwa ein Drittel der Patienten leidet an PAVMs. Die CT des Thorax erlaubt eine sichere lokalisationsbezogene Diagnose und kann auch bei der Entscheidung Therapie vs. Beobachtung hilfreich sein. Auf dem Boden der CT-Diagnostik kann eine präventive Therapie der PAVMs mittels Embolisation mit Metallspiralen eingeleitet werden. Dieses Verfahren bietet hervorragende Ergebnisse, ist minimal invasiv und komplikationsarm.