Fallbericht: Pulmonale arterielle Hypertonie assoziert mit Appetitzüglereinnahme

Anamnese: 58 jährige Frau mit progredienter Dyspnoe WHO FC III – IV und Orthopnoe vor. Z. n. Sarkoidose der Lunge 1970, OP und Radiatio eines gynaekologischen Tumors 1985, rezdivierende Erysiple bds. seit mehreren Jahren. Regelmäßige Einnahme verschiedener Appetitzügler seit 1970. Befunde: EKG: Kompletter Rechtsschenkelblock. Echokardiographie: Unauffälliger linker Ventrikel, massive rechtsventrikuläre Dilatation und Hypertrophie, paradoxe Septumbewegung, mäßige Trikuspidalinsuffizienz, gestaute Vena cava inferior, geschätzter pulmonalarterieller systolischer Druck 110mmHg. CT-Thorax: Sehr prominente Hilusgefäße wie bei pulmonaler Hypertonie, keine Lungenembolie, keine Lymphome, geringe, apikal betonte Fibrosierung. Ventilations-/Perfusionsszintigraphie: keine Lungenembolie. Bronchoskopie: unauffällig, BAL: keine Alveolitis. Bodyplethysmographie: normale statische und dynamische Volumina. Diffusionskapazität für CO: vermindert. Rechtsherzkatheter: PA 92/47/62mmHg, PC 11mmHg, HZV 3,9 l/min, PVR 1046 dyn*s*cm-5. Unter Iloprost i.v. PA 74/29/45mmHg, PC 13mmHg, HZV 5,6 l/min, PVR 457 dyn*s*cm-5. 6-Minuten-Gehstrecke 132 m. Spiroergometrie: 50 W, max. Sauerstoffaufnahmen 9,3ml O2/min/kg (Soll 18,4ml O2/min/kg), verminderter Sauerstoffpuls mit Plateau bei 5,8ml (Soll 9,8ml). Belastungshypoxie, unter Belastung zunehmende Gasaustauschstörung. Therapie: Orale Antikoagulation, Bosentan. Kontrolle nach 4 Monaten: ECHO: rückläufige rechtsventrikuläre Größe, systolischer PA-Druck 51mmHg. 6-Minuten-Gehstrecke 300 m. Spiroergometrie: 50 W (Knieprobleme), max. 12,9ml O2/min/kg, Sauerstoffpuls mit Plateau bei 9,0ml (Soll 9,8ml), keine Hypoxie, keine Gasaustauschstörung. Fazit: Therapie einer schweren pulmonalarteriellen Hypertonie assoziiert mit Appetitzüglereinnahme mit Bosentan, darunter anhaltende klinisch-symptomatische und objektive Besserung.