Die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) ist eine
seltene präinvasive Läsion (WHO-Klassifikation 1999), die mit typischen Karzinoid-Tumoren
assoziiert ist und mit fibröser Bronchiolitis und Atemwegsobstruktion einhergehen
kann. Wir berichten über den Langzeitverlauf einer DIPNECH bei einer Verkäuferin,
die von uns erstmalig 1993 im Alter von 47 Jahren untersucht wurde. Seit 10–15 Jahren
bestand chronischer Husten, zuletzt auch Belastungsdyspnoe. Inhalative und systemische
Corticosteroide und Bronchodilatatoren hatten keine Besserung erbracht. Sie hatte
nie geraucht. Röntgenologisch lag eine sehr diskrete kleinfleckig-streifige Zeichnungsvermehrung
beider Lungen vor. Das HRCT der Lunge ergab geringe milchglasartige Trübungen. Es
bestand eine kombinierte restriktive und obstruktive Ventilationsstörung mit leichtgradiger
Verminderung des CO-Transferfaktors und der statischen Lungencompliance. Die bronchoalveoläre
Lavage war unauffällig. Transbronchiale Biopsieproben vom rechten Unter- und Oberlappen
ergaben disseminierte Karzinoid-Tumorlets. Die offene Lungenbiopsie links zeigte parabronchioläre
Tumorlets, die Ausfüllung einer Bronchuslichtung mit Karzinoid-Tumorlet-Strukturen,
eine fokal akzentuierte Bronchiolitis und eine diskrete peribronchiale Fibrosierung.
Serotonin im Plasma war wiederholt leicht erhöht. Im nachfolgenden Beobachtungszeitraum
von 11 Jahren persistierten der starke Husten und die Belastungsdyspnoe trotz Therapie
mit inhalativen Corticosteroiden, Bronchodilatatoren und Antitussiva. Die Atemwegsobstruktion
und die Lungenüberblähung nahmen zu. Im HRCT-Verlauf zeigten sich kleinste Micronoduli,
jedoch kein umschriebener Lungentumor. Transbronchiale Biopsien nach 11 Jahren ergaben
wiederum Karzinoid-Tumorlets. Demnach kann die DIPNECH über Jahrzehnte ohne Veränderung
der Wachstumstendenz und der Dignität bestehen, wobei klinisch kaum beeinflussbarer
Husten und eine Atemwegsobstruktion im Vordergrund stehen können.
