Langzeitverlauf einer diffusen idiopathischen pulmonalen neuroendokrinen Zellhyperplasie mit Bronchiolitis und schwerer Atemwegsobstruktion

Die diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) ist eine seltene präinvasive Läsion (WHO-Klassifikation 1999), die mit typischen Karzinoid-Tumoren assoziiert ist und mit fibröser Bronchiolitis und Atemwegsobstruktion einhergehen kann. Wir berichten über den Langzeitverlauf einer DIPNECH bei einer Verkäuferin, die von uns erstmalig 1993 im Alter von 47 Jahren untersucht wurde. Seit 10–15 Jahren bestand chronischer Husten, zuletzt auch Belastungsdyspnoe. Inhalative und systemische Corticosteroide und Bronchodilatatoren hatten keine Besserung erbracht. Sie hatte nie geraucht. Röntgenologisch lag eine sehr diskrete kleinfleckig-streifige Zeichnungsvermehrung beider Lungen vor. Das HRCT der Lunge ergab geringe milchglasartige Trübungen. Es bestand eine kombinierte restriktive und obstruktive Ventilationsstörung mit leichtgradiger Verminderung des CO-Transferfaktors und der statischen Lungencompliance. Die bronchoalveoläre Lavage war unauffällig. Transbronchiale Biopsieproben vom rechten Unter- und Oberlappen ergaben disseminierte Karzinoid-Tumorlets. Die offene Lungenbiopsie links zeigte parabronchioläre Tumorlets, die Ausfüllung einer Bronchuslichtung mit Karzinoid-Tumorlet-Strukturen, eine fokal akzentuierte Bronchiolitis und eine diskrete peribronchiale Fibrosierung. Serotonin im Plasma war wiederholt leicht erhöht. Im nachfolgenden Beobachtungszeitraum von 11 Jahren persistierten der starke Husten und die Belastungsdyspnoe trotz Therapie mit inhalativen Corticosteroiden, Bronchodilatatoren und Antitussiva. Die Atemwegsobstruktion und die Lungenüberblähung nahmen zu. Im HRCT-Verlauf zeigten sich kleinste Micronoduli, jedoch kein umschriebener Lungentumor. Transbronchiale Biopsien nach 11 Jahren ergaben wiederum Karzinoid-Tumorlets. Demnach kann die DIPNECH über Jahrzehnte ohne Veränderung der Wachstumstendenz und der Dignität bestehen, wobei klinisch kaum beeinflussbarer Husten und eine Atemwegsobstruktion im Vordergrund stehen können.