Pneumologie 2006; 60(6): 355-359
DOI: 10.1055/s-2006-932199
Kasuistik
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Alveolarproteinose - Therapieansatz mittels modifizierter BAL

Alveolar proteinosis - Therapy Concept with a Modified BALD.  Kiefl1 , J.  Bargon1
  • 1St. Elisabethen-Krankenhaus, Medizinische Klinik (PD Dr. med. J. Bargon), Frankfurt
Further Information

Publication History

Eingang: 13. September 2005

Nach Revision akzeptiert: 8. Februar 2006

Publication Date:
08 June 2006 (online)

Zusammenfassung

Hintergrund/Patienten: Bei 2 Patienten (männl. 48 J. und 35 J.) mit gesicherter primärer Alveolarproteinose wurde die Indikation zur therapeutischen Lavage gestellt. Die Standardmethode ist die Spülung einer Lunge mit bis zu 50 l Flüssigkeit. Methode: Wir wählten eine modifizierte Therapie mittels der so genannten „Ambu-Lavage”. Bei der von Kronenberger u. Mitarb. beschriebenen Methode wird initial die zu lavagierende Lunge mit warmer (37 °C) NaCl-Lösung aufgefüllt (Menge 1 l). Dann wird diese Flüssigkeit mittels Ambu-Beutel für ca. 3 min verquirlt und abgelassen. Es folgen weitere Zyklen mit 500 ml Spülflüssigkeit bis zum Erreichen der Gesamtmenge von 5 l. Insgesamt wurde jede Lungenhälfte 2 - 3-mal lavagiert. Die Proteinkonzentration jeder Spülfraktion wurde bestimmt. Ergebnisse: Beide Patienten tolerierten die in Narkose mit Doppellumentubus durchgeführten Therapiesitzungen gut. Es kam zu keinerlei Komplikationen. Die Lungenfunktionsprüfungen und die Blutgase konnten signifikant gebessert werden. Subjektiv besserte sich die anfänglich bestehende Belastungsdyspnoe. Schlussfolgerung: Diese Kasuistik zeigt 2 Fälle von Alveolarproteinose, die mit der „Ambu-BAL” adäquat behandelt wurden, die zeitlich deutlich weniger aufwendig ist als die üblicherweise durchgeführte Lavage.

Abstract

Background/Patients: This report is about two patients (male, 48 and 35 years old) with a primary alveolar proteinosis where the indication for therapeutic lavage was given. The standard is lavage with up to 50 litres fluid. Methods: We preferred a modified therapy with the so called “ambu-lavage”. With this kind of Lavage, first described by Kronenberger et al., one lung is filled with one litre warm (37 °C) NaCl-fluid. Then this fluid is mixed up with an ambu-bellows for three minutes and then the fluid is removed of the lung. More cycles with 500 ml fluid follow until the lung is lavaged with five litres. In summary every lung was lavaged two to three times. The protein concentration was checked in every lavage portion. Results: Both patients tolerated these procedures well, in anaesthesia with a double-lumen-tube. There were no complications. The pulmonary function test and blood-gas-analysis could be improved significantly. Dyspnoea disappeared. Conclusion: This case-report shows two cases of alveolar-proteinosis which were treated well with the “ambu-lavage” which takes less time than the standard-lavage.

Literatur

  • 1 Rosen S H, Liebow A A. Pulmonary alveolar proteinosis.  N Engl J Med. 1958;  258 1123-1142
  • 2 Bois R M du, Branthwaite M A. Alveolar proteinosis: diagnosis and treatment over a 10 year period.  Thorax. 1983;  38 360-363
  • 3 Kariman K, Spock A. Pulmonary alveolar proteinosis: prospective clinical experiance in 23 patients for 15 years.  Lung. 1984;  162 223-231
  • 4 Prakash U B, Carpenter H A. et al . Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis: experience with 34 patients and review.  Mayo Clin Proc. 1987;  62 499-518
  • 5 Teschler H, Wessendorf T E. Pulmonary alveolar proteinosis.  Pneumologie. 2002;  56 448-456
  • 6 Larson R K. Pulmonary alveolar proteinosis: report of six cases, review of the literature and formulation of a new theory.  Ann Intern Med. 1965;  62 292-312
  • 7 Costabel U, Guzmann J. Pulmonary alveolar proteinosis: a new autoimmune disease.  Sarcoidosis vasculitis and diffuse lung diseases. 2005;  22 67-73
  • 8 Trapnell B C, Whitsett J A, Nakata K. Pulmonary alveolar proteinosis.  N Engl J Med. 2003;  349 2527-2539
  • 9 Poletti V. et al . Rare infiltrative lung diseases: a challenge for clinicians.  Respiration. 2004;  71 431-43
  • 10 Martin R J, Myers N M. Pulmonary alveolar proteinosis: shunt fraction and lactic acid dehydrogenase concentration as aids to diagnosis.  Am Rev Respir Dis. 1978;  117 1059-1062
  • 11 Hoffmann R M. Serum and lavage lactate dehydrogenase isoenzymes in pulmonary alveolar proteinosis.  Am Rev Respir Dis. 1967;  43 42-46
  • 12 Fujishima T, Shijubo N. et al . Increased carcinomembryonic antigen concentrations in sera and bronchoalveolar lavage fluids of patients with pulmonary alveolar proteinosis.  Respiration. 1995;  62 317-321
  • 13 Hirakata Y, Sugama Y. et al . Elevation of tumor markers in serum and bronchoalveolar lavage fluid in pulmonary alveolar proteinosis.  Eur Respir J. 1995;  8 689-696
  • 14 Nakajima M, Niki Y. et al . Serum KL-6 level as a monitoring marker in a patient with pulmonary alveolar proteinosis.  Thorax. 1998;  53 809-811
  • 15 Kuroki Y, Shijubo N. et al . Elevated levels of lung surfactant protein A in sera from patients with idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary alveolar proteinosis.  Am Rev Respir Dis. 1993;  147 723-729
  • 16 Honda Y, Shijubo N. et al . Aberrant appearance of lung surfactant protein A in sera of patients with idiopathic pulmonary fibrosis and its clinical significance.  Respiration. 1995;  62 64-69
  • 17 Coleman M, Sibley R K. et al . Pulmonary alveolar proteinosis: an uncommen cause of chronic neonatal respiratory distress.  Am Rev Respir Dis. 1980;  121 583-586
  • 18 Zimmer W E. Pulmonary alveolar proteinosis.  AJR. 1993;  161 26
  • 19 Reed J C. The air bronchogramm in interstitial disease of the lung. A radiological-pathological correlation.  Radiology. 1975;  116 1-9
  • 20 Ramirez R J. Pulmonary alveolar proteinosis.  AJR. 1964;  92 571-577
  • 21 Preger L. Pulmonary alveolar proteinosis.  Radiology. 1969;  92 1291-1295
  • 22 Godwin J D, Muller N L, Takasugi J E. Pulmonary alveolar proteinosis: CT findings.  Radiology. 1988;  169 609-613
  • 23 Holbert J M. CT features of pulmonary alveolar proteinosis.  AJR. 2001;  176 1287-1294
  • 24 Danel C. et al . The clinical role of BAL in alveolar proteinosis.  Eur Respir J. 1990;  3 950-951, 961 - 969
  • 25 Hoffman R M, Dauber J H, Rogers R M. Improvement in alveolar macrophage migration after therapeutic whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis.  Am Rev Respir Dis. 1989;  139 1030-1032
  • 26 Claypool W D, Rogers R M, Matuschak G M. Update on the clinical diagnosis, management, and pathogenesis of pulmonary alveolar proteinosis (phospholipidosis).  Chest. 1984;  85 550-558
  • 27 Schröter U, Kronenberger H, Kullmer T. et al . Optimierung (Risikominimierung) der Technik der therapeutischen Lavage bei Alveolarproteinose.  Pneumologie. 1990;  44 997
  • 28 Beccaria M. et al . Long-term durable benefit after whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis.  Eur Respir J. 2004;  23 526-531
  • 29 Hammon W E, McCaffree D R, Cucchiara A J. A comparison of manual to mechanical chest percussion for clearance of alveolar material in patients with pulmonary alveolar proteinosis (phospholipidosis).  Chest. 1993;  103 1409-1412
  • 30 Shah P L. et al . Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis.  Thorax. 2000;  55 67-77
  • 31 Rogers R M. et al . Hemodynamic response of the pulmonary circulation to bronchopulmonary lavage in man.  N Engl J Med. 1972;  286 1230-1233
  • 32 Brach B B, Moser K M. Alveolar proteinosis: lobar lavage by fibreoptic bronchoscope technique.  Chest. 1980;  69 224-225

PD Dr. med. Joachim Bargon

St. Elisabethen-Krankenhaus · Medizinische Klinik

Ginnheimer Straße 3

60487 Frankfurt

Email: bargon@em.uni-frankfurt.de

    >