Z Gastroenterol 2006; 44 - A5_04
DOI: 10.1055/s-2006-931774

Epitheloides Hämangioendotheliom- drei Patienten, drei Therapieoptionen

MI Beger 1, C Antoni 1, S Haas 1, D Dinter 2, R Grobholz 3, MV Singer 1
  • 1II.Medizinische Klinik, Klinikum Mannheim, Mannheim
  • 2Institut für Klinische Radiologie, Universitätsklinikum Mannheim, Mannheim, Mannheim
  • 3Pathologisches Institut, Universitätsklinikum Mannheim, Mannheim, Mannheim

Hintergrund: Epitheloide Hämangioendotheliome (EH) sind sehr selten, bevorzugt in Leber, Lunge, Milz und Knochen. Das maligne Potential liegt zwischen Hämangiom und Angiosarkom. Identifiziert wird dieser Tumor durch endotheliale Zellen, die Faktor VIII-related-Ag präsentieren. Das klinische Erscheinungsbild bei Diagnosestellung variiert zwischen symptomlos und Leberversagen. Die Therapie der Wahl ist primär Leberteilresektion, häufig die Lebertransplantation. Der Tumor ist Chemotherapie und Strahlen resistent.

FALL 1: Männlicher Patient, 23-jährig; es werden vier Läsionen in der Leber bei einer Routine-Sonographie diagnostiziert. Die Punktions-Histologie ergab ein epitheloides Hämangioendotheliom. Ersttherapie Leberteilresektion. 5 Monate postoperativ ist der Patient beschwerdefrei sowie sonografisch,MRT- und CT-morphologisch sowie laborchemisch unauffällig.

FALL 2: Weiblicher Patient, 31-jährig; multifokales Hämangioendotheliom in beiden Leberlappen. Nach präoperativer einmaliger Chemoembolisation erfolgte eine kombinierte Leber-Nierentransplantation wegen chronischen Nierenversagens infolge Hantavirus-Infektion. 15 Monate nach der Transplantation besteht Rezidivfreiheit.

FALL 3: Männlicher Patient, 74-jährig; anlässlich einer Diagnostik wegen Anämie und Verschlechterung des Allgemeinzustandes werden sonografisch diffuse Rundherde in der Leber gefunden. Die Punktions-Histologie ergab ein epitheloides Hämangioendotheliom. Primärtherapie mit Pioglitazon, Etoricoxib und Trofosfamid. Seitdem stabiler Verlauf.

Zusammenfassung: Die primäre Therapieoption bei dem sehr seltenen EH ist eine radikale hepatische Resektion oder Lebertransplantation. Bei zwei Patienten mit EH wird durch Resektion bzw. Lebertransplantation ein zunächst progressionsfreier Verlauf erreicht. Die antiangiogenetische Therapie des über 70-jährigen Patienten bewirkt bisher einen stabilen Zustand. Die Nachbeobachtungszeit war zwischen 3 und 15 Monaten. Histologie/MRT/CT.

Literatur: Vogt T. et al., Cancer 2003 Nov 15;98 (10):2251-6 Antiangiogenetic therapy with pioglitazone, rofecoxib and metronomic trofosfamide in patients with advanced malignant vascular tumors. Läuffer JM et al., Cancer 1996 Dec 1; 78 (11): 2318-25 Epitheloid Hemangioendothelioma of the Liver