Zusammenfassung
Einführung: Die Aufgabe dieser prospektiven Studie war es nach Anwendung eines spezifischen therapeutischen
Protokolls die Diagnose (Überlebensrate, Rezidivrate) zu beurteilen, sowie prognostischen
und epidemiologische Faktoren im Hinblick auf uterine Sarkome. Patienten und Methode: Das Protokoll bestand aus einer radikalen Operation zur Zytoreduktion und kombiniert
mit einer adjuvanten Chemotherapie mit verschiedenen Chemotherapeutika (Iphosphamid,
Etoposid, Doxyrubicin, MESNA). Die Studie bestand aus 36 Patientinnen ohne Rückbildungs-
oder Progressionstendenz nach der Chirurgie (23 Fälle = 61 % waren Müllersche Mischtumoren,
10 Fälle = 28 % waren Leiomyosarkome und 4 = 11 % waren andere Arten). Ergebnisse: Das durchschnittliche Alter bei der Diagnose war 63,5 Jahre für die Müllerschen Mischtumore,
52,8 Jahre für die Leiomyosarkome und 38,7 Jahre für die anderen Typen. Hierbei handelt
es sich um eine signifikante Altersdifferenz (p=0,008).Zusätzlich war der Anteil von
prämenopausalen Patientinnen signifikant bei den Tumoren mit anderen histologischen
Arten erhöht. Nach einer medianen Nachkontrollzeit von 61,5 Jahren fand sich eine
mediane Überlebenszeit von 46,8 Monaten und die mediane krankheitsfreie Periode betrug
29,5 Monate im Gesamtkollektiv. Der Verlauf wurde als klinisch zufrieden stellend
bewertet, wenn man in Betracht zieht, dass diese Tumoren aggressiv sind. Für Müllersche
Mischtumoren lag die mediane Überlebenszeit bei 46,8 Monaten und bei den Leiomyosarkomen
betrug sie 44,1 Monate. Eine Differenz, die nicht signifikant war. Im Gegensatz dazu
traten bei Patientinnen mit Leimysarkommen schneller Rezidive auf als bei denen mit
Müllerschen Mischtumoren oder anderen Typen. Die Differenz war signifikant (p=0,01).
Bei den Sarkomen scheint das Leiomyosarkom die aggressivste histologische Form zu
sein. Das Stadium bei der Diagnose (früh 1 und 2 gegenüber fortgeschritten 3 und 4)
war nicht signifikant unterschiedlich bezogen auf Überlebenszeit und Rezidivrate.
Dies war durch die relativ hohe Überlebenszeit und krankheitsfreie Periode bedingt,
die in den fortgeschrittenen Stadien erzielt wurde, wahrscheinlich aufgrund einer
erfolgreichen Chemotherapie nach der radikalen Operation. Bei den Müllerschen Mischtumoren
war Gefäßinvasion und das Vorhandensein von heterologen Elementen nicht entscheidend
für den klinischen Verlauf obzwar sich im letzteren Falle eine Tendenz zur schlechteren
Prognose ablesen ließ. Schlussfolgerung: Trotz der Tumoraggressivität und der niedrigen Überlebenszeit und krankheitsfreien
Periode scheint ein komplexes therapeutisches Protokoll mit radikaler operativer Zytoreduktion
und adjuvanter postoperativer Chemotherapie mit verschiedenen Kombinationen zu höheren
Überlebensraten und längerer Rezidivfreiheit beizutragen. Die adjuvante Radiotherapie
scheint den klinischen Verlauf nicht zu beeinflussen. Die Leiomyosarkome erscheinen
als die aggressivste histologische Form innerhalb der im weiblichen Genitaltrakt auftretenden
Sarkome, da sie sehr rasch rezidivieren.
Abstract
Introduction: The purpose of the present prospective study was to evaluate prognosis (survival,
recurrence rates) and other prognostic and epidemiologic factors regarding uterine
sarcomas, after the application of a specific therapeutic protocol. Patients or Methods: This protocol included radical cytoreduction surgery and adjuvant chemotherapy with
multiple agents (ifosfamide, etoposide, doxorubicin, MESNA). The study included 36
patients with no recessive or progressive disease after surgery. 22 of the cases (61
%) were mixed mullerian tumors, 10 (28 %) were leiomyosarcomas and 4 (11 %) other
types. Results: Mean age of appearance was 63.5 years for mixed mullerian tumors, 52.8 for leiomyosarcoma
and 38.7 for other types, a difference that was significant (p = 0.008). Additionally,
the proportion of premenopausal patients was significantly increased among tumors
with other histological types. After a median 61.5 months follow-up, we registered
as median survival rate 46.8 months and as median disease free period 29.5 months
in total. This clinical outcome is considered as satisfactory, taking in mind the
tumors’ aggressiveness. Per histological type, median survival rate was 46.8 months
for mixed mullerian tumors and 44.1 months for leiomyosarcoma, a difference which
was not significant. On the contrary, patients with leiomyosarcoma relapsed more rapidly
than patients with mixed mullerian tumors and other types and this difference was
significant (p = 0.01).Therefore, the leiomyosarcoma appears to be the most aggressive
histologic type among uterine sarcomas. Stage at presentation (early I, II vs. advanced
III, IV) was not proved to be of statistical significance regarding survival and recurrence
rates, obviously because of the relatively high survival and disease free period rates
achieved among advanced stage patients, possibly due to recurrence successful chemotherapy
treatment after radical surgery. In mixed mullerian tumors vascular invasion and the
presence of heterologous elements does not affect clinical outcome, although we observed
a clear tendency for a worse prognosis in the last case. Conclusions: Despite tumor’s aggressiveness and low survival and disease free period rates, a
complex therapeutic protocol application which includes radical surgical cytoreduction
and adjuvant postoperative chemotherapy with multiple therapeutic regiments, may contribute
to higher survival and recurrence free rates. Adjuvant radiotherapy doesn’t seem to
improve clinical outcome. Leiomyosarcoma seems to be the most aggressive histological
type among female genital tract sarcomas, since it rapidly relapses.
Schlüsselwörter
Uterussarkome - Müllersche Mischtumoren - Leimyosarkome - prognostische und epidemiologische
Faktoren
Key words
uterine sarcomas - mixed mullerian tumors - leiomyosarcoma - prognostic and epidemiological
factors
