Blue-Rubber-bleb-Naevus-Syndrom und therapeutische Doppel-Ballon-Enteroskopie

Zusammenfassung

Dies ist der erste Bericht über die endoskopische Ablation von Hämangiomen in Doppel-Ballon-Enteroskopie-Technik. Wir berichten über eine 16-jährige Patientin mit einer seit 10 Jahren bekannten chronischen Blutungsanämie im Rahmen rezidivierender gastrointestinaler Blutungen. Es sind neben einer dauerhaften Eisensubstitutionstherapie wiederholte Bluttransfusionen mit einer Frequenz bis 3 Erythrozytenkonzentrate pro Woche notwendig. Seit Geburt ist ein Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom bekannt, das mit kavernösen Hämangiomen vor allem des Gastrointestinaltrakts einhergeht. In den vorangegangenen 8 Jahren erfolgte auswärts im Rahmen mehrfacher konventioneller Endoskopien und einer intraoperativen Enteroskopie die Laserkoagulation zahlreicher kavernöser Hämangiome. Nun konnte komplikationsfrei mittels peroraler und peranaler Doppel-Ballon-Enteroskopie sowie durch konventionelle Endoskopien die Behandlung von insgesamt 150 intestinalen kavernösen Hämangiomen durch Argon-Plasma-Koagulation oder Schlingenabtragung erfolgen.

Abstract

This is the first report about the endoscopic removal of hemangiomas in the gastrointestinal tract using the double-balloon enteroscopic technique. We report on a 16-year-old female patient with a 10-year history of chronic anemia due to recurrent gastrointestinal bleeding. Besides permanent iron substitution, up to 3 blood transfusions per week are necessary. At birth a blue rubber-bleb nevus syndrome was diagnosed, with blue angiomatous lesions preferring her skin and digestive tract. In the 8 years before admittance numerous conventional endoscopic procedures and one intraoperative endoscopy with laser coagulation of many cavernous hemangiomas were performed. In our department the successful treatment of 150 hemangiomas with argon plasma coagulation or polypectomy in combination with double-balloon enteroscopy and conventional endoscopy was achieved without complications.

gastrointestinale Blutung - Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom - Bean-Syndrom - Doppel-Ballon-Enteroskopie - Chronische Blutungsanämie

gastrointestinal bleeding - blue rubber-bleb nevus syndrome - Bean’s syndrome - double-balloon enteroscopy - chronic anemia

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