Zusammenfassung
Es wird ein sehr seltener Fall eines Xanthoma disseminatum - eine Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose
- bei einem 43-jährigen Patienten beschrieben. Die Erkrankung begann im 30. Lebensjahr
und verschlechterte sich trotz Chemotherapie mit Vespesid und Immuntherapie mit Interferon
massiv. Es waren die Haut, Schleimhäute, Stimmbänder, die Augen, mehrere Knochen -
unter anderem an der linken Hand - befallen. Im Alter von 43 Jahren war eine Operation
- Entfernung des Fremdgewebes - sowohl am Naseneingang, enoral und an der linken Hand
erforderlich. Durch eine lipidsenkende Therapie ist die Erkrankung derzeit stabil.
Abstract
We describe a dramatic case of class II non-Langerhans cell histiocytosis, xanthoma
disseminatum, in a 30-year-old male patient with progressive involvement of the skin,
vocal cords, eyes, bones and nerves in spite of chemotherapy with Vespesid and immunotherapy
with interferon-gamma. At the age of 43 years, the patient required surgical clearance
of airways, eyelids and peripheral nerves, but at present exhibits stable disease
on a combination of lipid-lowering drugs including thiazolidinedione.
Schlüsselwörter
Xanthoma disseminatum - Nasenatmungsbehinderung - Knochenbeteiligung - Hand - Kompression
N. ulnaris
Key words
Xanthoma disseminatum - airway obstruction - bone lesions - hand - ulnar nerve compression
syndrome
Literatur
hildegunde.piza@uibk.ac.at
