Operative Therapie uteriner Sarkome

Etwa 3% genitaler Malignome sind Uterussarkome. Das 5-Jahre-Gesamtüberleben beträgt nur 50% im Stadium I (außer Low-grade endometriale Stromazellsarkome, ESS). Karzinosarkome, bezeichnet auch als Maligne Müllersche Mischtumoren (MMMT, Anteil an Uterussarkomen 45%, polypöse Tumoren im Cavum), auch High-grade ESS (10%, infiltrieren Myometrium), seltener Leiomyosarkome (LMS, 35%, solitärer großer Tumor >10cm), zeigen in vermeintlich frühem Stadium signifikant häufig okkulte Metastasen in Adnexen, Omentum sowie pelvinen und paraaortalen Lymphknoten. Die initiale Therapie ist operativ und umfasst außer der totalen Hysterektomie das exakte operative Staging mit Exploration des gesamten Abdomens per medianer Laparotomie, beidseitige Salpingo-Ovarektomie, Omentektomie und pelvine Lymphonodektomie (LNE) mit Ausnahme bei Low-grade ESS im Stadium I. Wegen der hohen Rate paraaortalen Lymphknotenbefalls bei Karzinosarkom ist die paraaortale LNE bei dieser Entität erforderlich, auch bei fortgeschrittenen Stadien (ohne Fernmetastasierung) nach kompletter Tumorresektion (Ausbreitung ähnlich Ovarialkarzinom, oft serös-papilläre Komponente). Die extrem hohe Rate von Lokalrezidiven bei uterinen Sarkomen verdeutlicht das Erfordernis des uneingeschränkten operativen Stagings. Rezidive treten oft lokoregionär im Becken, im Abdomen sowie in der Lunge auf. Die Reoperation kann bei Aussicht auf komplette Tumorresektion mit evt. anschließender Radiatio des Tumorbetts durchgeführt werden. Unklar in der Primärtherapie ist der Gewinn der LNE für das Gesamtüberleben und die Sicherheit der laparoskopischen Operation. Präoperativ feststellbare ungünstige prognostische Risikofaktoren sind für LMS hohe Mitoserate, für MMMT seröspapilläre oder klarzellige Differenzierung des Karzinomteils sowie Lymph-/Blutgefäßeinbruch. Diese Risikofaktoren erfordern die Zuweisung der Patientin selbst in vermeintlichem Frühstadium an ein gynäkologisch-onkologisches Zentrum mit der notwendigen Expertise des exakten operativen Staging und der multimodalen Therapie des Uterussarkoms.