Rolle des Gerinnungssystems in der Ätiologie des HELLP-Syndroms – Abgrenzung zur TTP durch die Bestimmung des von Willebrand-spaltenden Enzyms (vW-CP)

Das HELLP-Syndrom und die Thrombotisch- Thrombozyto- penische Purpura (TTP) haben laborchemische und klinische Gemeinsamkeiten und gehören beide in die Gruppe der mikroangiopathischen Erkrankungen. Die mögliche Unter- scheidung in der klinischen Situation kann in Einzelfällen die Fortsetzung der Schwangerschaft ermöglichen. Die TTP ist charakterisiert durch eine Verminderung der vW-CP-Aktivität unter 5%. Wir analysierten wir die vW-CP-Spiegel bei 19 konsekutiven HELLP-Patientiennen und deren Korrelation zum klinischen Verlauf. Die mediane Aktivität lag bei 35% /16–110%), Antikörper gegen die vW-CP fanden wir in keinem Fall. Die medianen Maximalwerte für AST, ALT und AP waren 307, 232 und 632 U/l.Wir fanden keinen signifikanten Zusammen- hang zwischen dem klinischen Verlauf und der vW-CP-Aktivität. Dennoch unterschieden sich die medianen vW-CP-Spiegel bei Patientinnen mit und ohne relevante Proteinurie (> bzw. <300mg/d; [30,6 vs. 46,3%]). Beide Gruppen waren vergleichbar hinsichtlich der SSW und der laborchemischen Parameter. Wir fanden keinen Fall einer TTP. Die Veränderungen der vW-CP spiegelt die mikroangiopathische Aspekte des HELLP-Syndroms wider. Da keines der HELLP-Syndrome mit vW-CP-Spiegeln unter 5% einherging, kann dies zur Differenzierung beider Entitäten in kritischen Fällen beitragen.