Z Geburtshilfe Neonatol 2005; 209 - PO_6_11
DOI: 10.1055/s-2005-923216

Atypische Präsentation eines Ivemark-Syndroms – Diagnostik, Management und Outcome

K Lohmeier 1, B Tutschek 2, E Mayatepek 1, T Hoehn 1
  • 1Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, Klinik für Allgemeine Pädiatrie
  • 2Klinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin, UKE, Hamburg

Einleitung: Das Ivemark-Syndrom ist eine spezifische Lateralisierungssequenz mit Fehlen der üblichen Körperasymmetrie im Rahmen der Morphogenese.

Fallbericht: Im Rahmen einer Routineuntersuchung mit 28 Schwangerschaftswochen war bei einem Kind konsanguiner Eltern eine fetale Bradykardie mit einer Frequenz von 60/min. aufgefallen, so dass Krankenhauseinweisung und Notsectio erfolgten. Als Korrelat der Bradykardie zeigte sich ein weitgehendes Fehlen des Vorhofseptums samt Sinusknoten. Eine Duodenalstenose bei Pancreas annulare wurde operativ korrigiert. In der Folge kam es zu einer Kreislaufinsuffizienz mit Lactatazidose und peripherer Perfusionsstörung, die über eine Oligurie in ein Herzkreislaufversagen und den Tod des Kindes mündete. Die Obduktion zeigte zusätzlich zu den bekannten Fehlbildungen eine Zweilappung der rechten Lunge und eine Polysplenie.

Schlussfolgerung: Die Diagnose der Polysplenievariante eines Ivemark-Syndroms wurde gestellt. Während üblicherweise das vorrangige Vitium cordis die Rate der Frühmortalität bestimmt, hat hier eine Routineuntersuchung fälschlicherweise zur Notsectio geführt. Bei chronischen fetalen Bradykardien sollte diese Differentialdiagnose erwogen werden.