Peripartales Management bei Omphalopagus mit Fusion der Leber. Ein Fallbericht

Einleitung: Die Pagusbildung ist eine seltene Fehlbildung (1:50000 Lebendgeburten), die beide Feten in unterschiedlichem Ausmaß betrifft und in unterschiedlichen Lokalisationen und Ausprägungen vorkommt. Eine Austragung einer solchen Schwangerschaft ist selten, das peripartale Management gestaltet sich schwierig, eine Trennung ist häufig eine chirurgische Herausforderung und mit einer hohen Mortalität vergesellschaftet. Wir berichten über die erfolgreiche Austragung und Trennung von Abdominopagen mit Fusion im Bereich der Leber.

Fallbericht: Bei einer 36-jährigen Ig 0p mit spontan konzeptionierter, monochorialer, monoamnialer Geminigravidität zeigte sich in der 16. SSW sonographisch die Fusion der Zwillinge im oberen Abdomen mit einer parenchymatösen Gewebsbrücke im Bereich der Leber. Bei vorliegender symmetrisch-kompletter Form der Pagusbildung erfolgte nach interdisziplinärer Aufklärung der Entschluß zur Austragung der Schwangerschaft. Sonographisch ergaben sich außer einer singulären Nabelschnurartiere des einen Feten keine weiteren Fehlbildungen. Die Feten wuchsen konkordant, es ergab sich zu keinem Zeitpunkt ein Anhalt für ein fetofetales Transfusionssyndrom. Die alleinige parenchymatöse Leberfusion wurde kerspintomographisch in der 31. SSW bestätigt. Es zeigte sich des weiteren eine separate Gefäßversorgung beider Lebern und ein jeweils unabhängiges Gallengangssystem. Bei ansonsten unauffälligem Schwangerschaftsverlauf wurde die elektive Sectio caesarea in der 36. SSW über eine mediane Laparotomie sowie einen uterinen Längsschnitt, was eine atraumatische Entbindung der Pagen ermöglichte, vorgenommen. Der postpartale Zustand der weiblichen Neugeborenen war stabil. Die neonatologische Diagnostik bestätigte die bereits pränatal erfolgte Diagnosestellung mit parenchymatöser Fusion der Pagen im Bereich der Leber mit jeweils eigener Gefäßversorgung und Gallengangssystem. Die Trennung erfolgte problemlos am 2. Lebenstag durch eine Durchtrennung der Parenchymbrücke. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Die bisherige weitere Entwicklung der Kinder erfolgte regelrecht.

Schlussfolgerung: Die Prognose von sog. „Siamesischen Zwillingen“ ist im wesentlichen abhängig von der Lokalisation der Fusion sowie der Symmetrie. Neben der Erkennung der Pagusbildung und der Lokalisationsbeschreibung ist die korrekte Einschätzung des Ausmaßes der Fusion und damit der Prognose Aufgabe der pränatalen Diagnostik, die hauptsächlich durch die Ultraschalldiagnostik erfolgt. Die Hinzunahme der Kernspintomographie kann zusätzliche, relevante Informationen erbringen. Die subtile Diagnostik und eine engmaschige ambulante Kontrolle, im vorliegenden Fall auch durch eine frühzeitige Hospitalisation, erlaubt somit die Bereitstellung aller notwendigen technischen und logistischen Voraussetzungen, die ausreichende Planung des peripartalen Managements, des Timings der Entbindung sowie der operativen Trennung. Bei Optimierung aller Komponenten kann die Prognose von Abdominopagen dieser Art als vorzüglich beurteilt werden.