„Fokale Aplasie der Lamina muscularis propria“ – Kongenitale Ursache oder sekundäre Veränderung der Darmwand bei einem Frühgeborenen mit Mekoniumileus

Wir berichten über ein hypotrophes Neugeborenes (30.SSW, 700g) mit einem Mekoniumileus. Nach erfolgloser konservativer Therapie wurde am 5. Lebenstag ein doppelläufiges Ileostoma angelegt. 3 Wochen später kam es jedoch erneut zum klinischen Bild eines mechanischen Ileus. Intraoperativ fanden sich erhebliche interenterische Verwachsungen jedoch ohne eindeutig nachweisbarem Passagehindernis. Der Dünndarm war mit festem, z.T. knolligem Stuhl gefüllt. Histologische und immunhistochemische Untersuchungen von PE's aus der Ileumwand ergaben keinen Anhalt für eine neurogene Störung. Das bindegewebige Netzwerk der Lamina muscularis propria ist ebenfalls normal ausgebildet. Es fand sich jedoch eine Hypoplasie und fokale Aplasie der Lamina muscularis propria. Diese Befundkonstellation im vorliegenden Fall lässt eine äußerst seltene kongenitale Anlagestörung der Lamina muscularis propria vermuten. Anhand weiterer Untersuchungen und des klinischen Verlaufes wird diskutiert, inwiefern dieses vorliegende histologische Phänomen als Ursache der Motilitätsstörung des Dünndarmes und der Ileussymptomatik angesehen werden kann oder ob es sich eher um eine Folge der Überdehnung der Dünndarmwand im Rahmen des Mekoniumileus handelt.