Häufigkeit der ABPA und Früherkennung eine Schubes bei zystischer Fibrose

Hintergrund: Die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) betrifft nach bisheriger Einschätzung 10–15% der CF-Patienten. Nicht selten wird die Krankheit zu spät erkannt und behandelt. Die Diagnose der ABPA in einem frühen Stadium noch ohne persistierende Veränderungen der Bronchialwand und Destruktionen des Lungenparenchyms ist prognostisch entscheidend (1,2). Ein weiterer wichtiger Aspekt ist die Früherkennung von Exazerbationen. Die Frage war, ob mit einer Messung der inspiratorischen Vitalkapazität zu Hause ein Schub der APBA frühzeitig erkannt und eine entsprechende Therapie eingeleitet werden kann.

Material und Methodik: Bei insgesamt 145 CF-Patienten (6 Wochen –35 Jahre) wurde am CF-Zentrum in Gießen die APBA-Diagnostik überprüft und ggf. ergänzt. Die Diagnose APBA wurde dann gestellt, wenn unabhängig von einer Infektepisode eine vorher nicht bestehende Ventilationsstörung beobachtet wurde und eine Sensibilisierung durch Nachweis von spezifischem IgE (bzw. rh Asp f2,4,6) und/oder IgG im Serum gegen Aspergillus fumigatus zu objektivieren war. Bei sechs CF-Patienten (Alter: 10–23J.) mit einer APBA wurde mit einem handlichen Spirometer (SpiroPro®, Viasys, Würzburg) täglich die inspiratorische Vitalkapazität (VCin) mit dem Programm „Ruhespirometrie“ bestimmt. Die Patienten wurden im CF-Zentrum in die Benutzung des Messgerätes eingewiesen.

Resultate: Bei 55 (=39%) der insgesamt 145 CF-Patienten (6 Wochen –35 Jahre alt) fand sich eine Sensibilisierung gegen Aspergillus fumigatus (spezifisches Serum-IgE oder -IgG oder kombiniert). Bei 36 CF-Patienten (6–33 Jahre alt) waren die o.g. Kriterien der APBA erfüllt (=25%). In einem Zeitraum bis sechs Monaten zeigten sich bei den sechs Patienten mit ABPA mittels VC-Monitoring insgesamt 8 Rezidive mit einer Verminderung der inspiratorischen Vitalkapazität um 15%, die jeweils durch frühzeitigen Einsatz von systemischen Steroiden abgefangen werden konnten. Die Normalisierung der VCin war jeweils innerhalb weniger Tage zu beobachten.

Schlussfolgerungen: Die Häufigkeit der ABPA bei CF wird u.E. erheblich unterschätzt. Die Frühdiagnose der ABPA bzw. Früherkennung eines Rezidivs ist Voraussetzung für die frühzeitige Einleitung einer angemessenen Therapie. Eine regelmäßige Messung der Vitalkapazität durch den Patienten selbst, kann wesentlich dazu beitragen, dieses Ziel zu realisieren.