Technik der endoskopischen Therapie von Ösophagusstenosen bei Epidermolysis bullosa dystrophica

Einleitung: Die Epidermolysis bullosa (EB) dystrophica betrifft nicht nur die Haut, sondern auch das unverhornte Plattenepithel des Gastrointestinaltraktes. Folge sind u.a. Blasenbildungen, Synechien und hochgradige narbige Stenosen des Ösophagus. Hauptsymptom ist eine schwere Dysphagie und eine daraus resultierende Mangelernährung. Über eine effektive Therapie, ob medikamentös, endoskopisch oder chirurgisch, herrscht zur Zeit noch Unklarheit. Wir berichten im Video über unsere Technik der Kombination aus Dilatation des Ösophagus und Anlage einer perkutan endoskopischen Gastroenterostomie- (PEG-) Sonde in Direkt-Punktions-Technik. Methoden: Bei 5 Kindern im Alter von 6 Wochen bis 11 Jahren mit der Diagnose EB dystrophica führten wir in Intubationsnarkose eine endoskopische PEG-Sonden-Anlage durch. Zunächst wurden die ösophagealen Stenosen über einen unter radiologisher Kontrolle gelegten Führungsdraht mit Ballonkathetern schrittweise dilatiert. Die PEG-Sondenanlagen erfolgten im Anschluss in zwei Fällen durch ein eigens modifiziertes, in drei Fällen durch ein handelsübliches Direkt-Punktions-System (Pexakt ®). Letzteres bietet zur Sicherung des Fistelkanals die Möglichkeit zum Vorlegen zweier U-Nähte zwischen Magenwand und Bauchdecke. Ergebnisse: Nach endoskopischer Ballondilatation war in allen 5 Patienten eine PEG-Sondenanlage möglich. Durch die Direkt-Punktions-PEG-Technik wurde eine traumatische Läsion am Ösophagus durch fehlende Scherkräfte beim sonst üblichen Andruckplattendurchzug verhindert. Nach einem mittleren Beobachtungszeitraum von 28,9 Monaten verlief die weitere Ernährung über die PEG Sonden bisher in allen Fällen problemlos und die Kinder nahmen an Gewicht zu. Schlussfolgerungen: Die Kombination aus Ösophagusdilatation und endoskopischer PEG-Sondenanlage in Direkt-Punktions-Technik ist bei Kindern mit EB dystrophica eine sichere und komplikationsarme Therapie ohne Erhöhung der Morbidität. Bei Ösophagusstrikturen und schwerer Dysphagie sollte diese Therapie aus unserer Sicht frühelektiv erfolgen, um Mangelernährung und mögliche Entwicklungsstörungen zu vermeiden.

Literatur: Management of esophageal strictures in children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa, R.O. Castillo, Y.K. Davies, M. Garcia, H. Young, J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 34, No.5, 535 - 541, May 2002 Efficacy and safety of endoscopic dilation of esophageal strictures in epidermolysis bullosa, S.H. Anderson, J. Meenan, K.N. Williams et al., Gastrointest Endosc, 59(1), 28-32, Jan. 2004

Keywords: Dilatation, Epidermolysis bullosa, PEG, Ösophagusstenose