Diffuse Proliferation der glatten Muskulatur der Lunge und schwere pulmonale Hypertonie

Zusammenfassung

Eine 50-jährige Waldarbeiterin klagte über eine seit einem Jahr progrediente Belastungsdyspnoe und eine stattgehabte Synkope. In der Rechtsherzkatheteruntersuchung wurde eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie diagnostiziert. Die Ventilations-/Perfusionsszintigraphie ergab den Verdacht auf beidseitige Lungenarterienembolien, die in der Pulmonalisangiographie jedoch nicht bestätigt werden konnten. Im CT-Thorax fielen diskrete diffuse mosaikartige „Milchglastrübungen” auf. Die videoskopisch assistierte Thorakoskopie ergab den histologischen Befund einer diffusen Proliferation der glatten Muskulatur der Lunge. Die diffuse Proliferation der glatten Muskulatur der Lunge ist eine seltene diagnostizierte Erkrankung, sie sollte dennoch bei Patienten mit dem szintigraphischen Bild diffuser Lungenembolien und unauffälliger Pulmonalisangiographie bei ungeklärter Ursache einer pulmonalen Hypertonie differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden.

Abstract

A 50-year old female forest worker presented with the complaints of progressive exercise induced dyspnea and the history of a recent syncope. Right heart catheterisation revealed the diagnosis of severe precapillary pulmonary hypertension. Ventilation perfusion lung scan indicated the existence of multiple pulmonary emboli with high probability. However, pulmonary angiography did not confirm this finding. Computed tomography of the lung demonstrated a slight mosaic pattern of diffuse ground glass opacities. After video assisted thoracoscopy, the histological diagnosis of diffuse smooth muscle proliferation of the lung could be concluded from the removed lung tissue. Diffuse smooth muscle proliferation of the lung is a rarely diagnosed disease, however it should be considered in patients with suspected pulmonary embolism by ventilation perfusion scan but a normal finding in pulmonary angiography, who are suffering from otherwise not explained pulmonary hypertension.

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