DAS CHRONISCHE BUDD-CHIARI-SYNDROM

Problemstellung: Bei der Abklärung einer kryptogenen Leberzirrhose, aber auch eines infiltrativen Leberprozesses findet sich bei der sonographischen Diagnostik nicht selten ein chronisches Budd-Chiari-Syndrom. Die Patienten sind im Gegensatz zur akuten Verlaufsform häufig beschwerdefrei oder beklagen eine nur uncharakteristische Symptomatik, insbesondere, wenn der Lebervenenverschluss nur inkomplett ist oder nicht alle Lebervenen betrifft. Häufigste Symptome sind Hepatomegalie und

Ascites bzw. eine nicht weiter abgeklärte Abdominalschwellung.

Methoden: Wir berichten über 3(1w/2m) Patienten zwischen 34 und 45 Jahren, deren Diagnose eines chronischen Budd-Chiari-Syndroms primär durch farbcodierte Dopplersonographie gestellt wird (Siemens Sonoline Elegra, ATL HDI 5000, Acuson 128 XP, 3,5–7,5MHz-Schallköpfe).

Ergebnisse: Pat.1 präsentiert sich mit Beinödemen und Ascites unter dem Verdacht der Dekompensation einer bekannten Leberzirrhose. Sonographisch fällt ein vergrößerter Lobus caudatus mit Kompression der V. cava inferior sowie ein retrograder Pfortaderfluss auf. Die mittlere und rechte V. hepatica stellen sich nicht dar, die linke Lebervene ist mit echoarmem thrombotischen Material angefüllt, in das sich ein Metallstent einbringen lässt. Dieses führt zur umgehenden Beschwerdefreiheit.

Pat.2 wird unter dem Krankheitsbild einer kryptogenen Leberzirrhose vorstellig. Die Leber ist sonographisch grobscheckig, der Lobus caudatus ebenfalls deutlich vergrößert. Die nativen Lebervenen lassen sich nicht darstellen, dafür sehr großlumige Kapselvenen.

Pat.3 wird mit dem Verdacht auf ein Riesenhämangiom zugewiesen. Auch hier besteht eine Vergrößerung des Lobus caudatus, die Leberstruktur ist vergröbert und echovermehrt mit einigen rundlichen echonormalen Zonen. Die Lebervenen sind perfundiert, die rechte Lebervene verläuft jedoch atypisch geschlängelt. Es besteht kein Ascites, auf Nachfragen erinnert sich die Patientin aber an eine vorübergehende Bauchschwellung. Es besteht ein zeitlicher Zusammenhang mit dem Wechsel des Kontrazeptivums, während bei den beiden männlichen Patienten keine Risikofaktoren zu eruieren sind.

Schlussfolgerungen: Das chronische Budd-Chiari-Syndrom ist ein unterdiagnostiziertes Krankheitsbild, die Patienten werden als Leberzirrhose unklarer Genese oder mit dem Verdacht auf eine Leberinfiltration zugewiesen.

Das Beschwerdebild ist uncharakteristisch und reicht von symptomlosen Zufallsbefunden bis hin zur Leberdekompensation mit Ödem- und Ascitesbildung.

Häufigste Ursache sind Gerinnungsdefekte z.B. infolge angeborener Gerinnungsstörungen oder eines myeloproliferativen Syndroms, bei Kollagenosen oder bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie. Gravidität oder die Einnahme von Hormonpräparaten sind ebenfalls Risikofaktoren. 20% der BCS bleiben kryptogen.

Für die sonographische Diagnostik wegeweisend sind ein fleckiges Lebermuster, nicht darstellbare Lebervenen oder atypische Venenverläufe, insbesondere großlumige Kapselkollateralen. Der Lobus caudatus ist in der Regel deutlich vergrößert, kann die Vena cava inferior komprimieren und hierdurch eine untere Einflusssstauung induzieren. Auch kann eine sekundäre Pfortaderthrombose entstehen, sodass die Patienten zunächst mit cavernöser Pforadertransformation auffallen.

Die Therapie des chronischen Budd-Chiari ist in erster Linie konservativ, nur selten bestehen Möglichkeiten zur Intervention im Sinne eines Stentings oder einer TIPS-Anlage. Als ultima ratio kann eine Lebertransplantation notwendig werden.