Zystische Fibrose: Gastroenterologische Aspekte und Ernährungszustand

Zusammenfassung

Malnutrition, negative Energiebilanz und weitere Ernährungsdefizite sind auch heute noch zentrale Probleme in der Behandlung der zystischen Fibrose mit großer prognostischer Relevanz. Durch den Multisystemcharakter der Krankheit sind gastroenterologische und metabolische, pneumologische, psychologische und weitere Aspekte verknüpft. Sie führen zum Ungleichgewicht zwischen gesteigertem Energiebedarf und verminderter Energiezufuhr. Exokrine Pankreasinsuffizienz, hepatobiliäre Beteiligung und eine bisher noch unzureichend definierte intestinale Komponente tragen zur gastroenterologischen Pathophysiologie bei. Über die Pankreasenzymsubstitution und die Ernährungstherapie der zystischen Fibrose gibt es heute akzeptierte Leitlinien. Jedoch erfordern Therapieversager besondere diagnostische und therapeutische Anstrengungen von den Behandlerteams unter Einschluss der Diätassistentin. Eine pankreasinsuffizienzunabhängige intestinale Komponente kann als Erklärung für verschiedene Komplikationen der zystischen Fibrose (Mekoniumileus, distale intestinale Obstruktion, Darmwandverdickung des Kolons) aufgeführt werden. Im Zusammenspiel zwischen allgemeiner und Ernährungstherapie bei zystischer Fibrose gilt es, vorhandenes Verbesserungspotenzial umzusetzen. Die Gesamtprognose ist gerade auch durch die Ernährungstherapie hinsichtlich Lebensqualität und Lebenserwartung deutlich besser geworden.

Abstract

Malnutrition, negative energy balance and further nutritional deficits are still important problems in treating cystic fibrosis and have utmost prognostic relevance. Gastroenterological, metabolical, pulmonological, psychological and further aspects are intertwined in this multi-system disease. Different factors lead to an imbalance between increased energy needs and diminished energy intake. Exocrine pancreatic insufficiency, hepatobiliary manifestation and an insufficiently defined intestinal component contribute to gastroenterological pathophysiology. Concerning pancreatic enzyme substitution and nutritional therapy of cystic fibrosis there are accepted guidelines today. However, therapy failure requires specific diagnostic and therapeutic efforts by the therapeutic team including dieticians. An intestinal component independent from pancreatic insufficiency explains different complications of cystic fibrosis (meconium ileus, distal intestinal obstruction, colonic wall thickening). General and nutritional therapy have to be combined in order to realize the potential for improvement. The overall prognosis of cystic fibrosis (quality of life, life expectance) has considerably improved by integrated nutritional therapy.

zystische Fibrose - Energiedefizit - Malnutrition - gastrointestinale Manifestationen

Cystic fibrosis - energy deficit - malnutrition - gastrointestinal manifestations

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