Die near-total Splenektomie: Eine neue chirurgische Therapie der hereditären Sphärozytose

Zusammenfassung

Die chirurgische Standardtherapie der hereditären Sphärozytose ist die komplette Splenektomie. Die Asplenie führt aber zu einem lebenslang bestehenden Immundefizit. Bisher praktizierte Milzteilentfernungen, bei denen 10-40 % einer vergrößerten Milz erhalten wurden, induzierten oft ein überproportionales Wachstum des Milzrestes, Rezidivhämolysen und Folgeoperationen. Unsere Hypothese war, ob ein wesentlich kleinerer Milzrest überhaupt überleben und Rezidive effektiv verhindern kann. Dazu entwickelten wir das standardisierte Operationsverfahren der near-total Splenektomie, bei dem ein Milzrest von 10 cm³ erhalten wird, was einem durchschnittlichen Resektionsausmaß von 98 % entspricht. Innerhalb eines 7-Jahres-Zeitraums wurden 38 Patienten mit hereditärer Sphärozytose nach diesem Verfahren operiert. Wir berichten über die Operationsmethode und vergleichen diese mit anderen milzerhaltenden chirurgischen Verfahren.

Abstract

Total splenectomy is the therapy of choice for moderate and severe forms of hereditary spherocytosis, but asplenia can lead to a lifelong risk for severe infection and critical sepsis. Partial parenchymal resections with removal of 60-90 % of enlarged spleen have been performed, but in several cases substantial regrowth of the remnant and recurrency of hemolysis were demonstrated. We hypothesized that a more radical approach would achieve a longer lasting reduction of hemolysis and remnant regrowth. Therefore we conducted a new standardized surgical technique, we call near-total splenectomy, with preservation of a remnant of 10 cm³ size. This procedure for the management of hereditary spherocytosis was performed in 38 patients within a 7-year-period. We describe our technique, report our experience and discuss other kinds of spleen preserving procedures.

Splenektomie - hereditäre Sphärozytose - Hypersplenismus - Hämolyse - OPSI-Syndrom

splenectomy - hereditary spherocytosis - hypersplenism - hemolysis - OPSI-syndrom

Literatur

• 1 Eber S W, Langendoerfer C M, Ditzig M. et al . Frequency of very late fatal sepsis after splenectomy for hereditary spherocytosis: Impact of insufficient antibody response to pneumococcal infection.  Ann Hematol. 1999;  78 524-528
• 2 Eber S W, Armbrust R, Schroeter W. Variable clinical severity in hereditary spherocytosis: Relation to erythrocytic spectrin concentration, osmotic fragility and autohemolysis.  J Pediatr. 1990;  117 409-416
• 3 Schilling R F. Estimating the risk for sepsis after splenectomy in hereditary spherocytosis.  Ann Intern Med. 1995;  122 187-188
• 4 Bader-Meunier B, Gauthier F, Archambaud F. et al . Long-term evaluation of the beneficial effect of subtotal splenectomy for management of hereditary spherocytosis.  Blood. 2001;  97 399-403
• 5 de Buys Roessingh S A, de Lagausie P, Rohrlich P, Berrebi D, Aigrain Y. Follow-up of partial splenectomy in children with hereditary spherocytosis.  J Pediatr Surg. 2002;  37 1459-1463
• 6 Rice H E, Oldham K T, Hillery C A, Skinner M A, O'Hara S M, Ware R E. Clinical and hematologic benefits of partial splenectomy for congenital hemolytic anemias in children.  Ann Surg. 2003;  237 281-288
• 7 Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen medizinischen Fachgesellschaften .http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/025-/018.htm
• 8 Hansen K, Singer D B. Asplenic-hyposplenic overwhelming sepsis: Postsplenectomy sepsis revisited.  Pediatr Dev Pathol. 2001;  4 105-121
• 9 Davies J M, Barnes R, Milligan D. Update of guidelines for the prevention and treatment of infection in patients with absent or dysfunctional spleen.  Clin Med. 2002;  2 440-443
• 10 Gold H S, Moellering R C. Antimicrobial-drug resistance.  N Engl J Med. 1996;  335 1445-1454
• 11 Bolton-Maggs P HB, Stevens R F, Dodd N J, Lamont G, Tittensor P, King M J. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis.  Br J Haematol. 2004;  126 455-474
• 12 Stoehr G A, Stauffer U G, Eber S W. Near-Total Splenectomy - a new technique for the management of hereditary spherocytosis.  Ann Surg. 2005;  241 40-47