Assoziation von persistierender rechter Umbilikalvene und komplexem Vitium cordis

Einleitung: Die Kanülierung der Nabelvene ist ein etablierter venöser Notfallzugang im Rahmen der postnatalen Versorgung von kranken Früh- und Neugeborenen. Obwohl es theoretisch möglich ist, während der Katheterisierung Arterie und Vene zu unterscheiden, gelingt dies in der Praxis nicht immer mit ausreichender Sicherheit. Dabei ist – eine normale Anatomie mit zwei Nabelarterien und einer Nabelvene vorausgesetzt – das unvorteilhafteste, was dem Neonatologen passieren kann, die Kanülierung von zwei Nabelarterien. Im Folgenden berichten wir über ein Frühgeborenes, das unmittelbar postnatal mit ausgeprägter Zyanose auffiel und Beatmung und einen zeitnahen vaskulären Zugang benötigte.

Fallbericht: Die Mutter hatte einen unauffälligen Schwangerschaftsverlauf einschließlich der fetalen Biometrie, chronische Erkrankungen hätten nicht vorgelegen. Nach spontaner, vaginaler Geburt nach 35+2 Schwangerschaftswochen war der Nabelschnur-pH 7.21, der APGAR 4/5/6. Wegen persistierender Zyanose wurden die Neonatologen sofort nach Geburt zum Kind gerufen, die klinische Untersuchung zeigte zunächst keinerlei Auffälligkeiten oder dysmorphe Stigmata, die Nabelschnur besaß drei Gefäße. Nach Beginn einer Beatmung und weiterhin persistierender Zyanose wurde ein zyanotisches Vitium cordis vermutet. Nach der Katheterisierung der Nabelgefäße und einer initialen Stabilisierung wurde das Kind zur weiteren interdisziplinären Betreuung ins Tertiärzentrum verlegt. Radiologisch ließen sich zwei Katheter identifizieren, die beide von der Eintrittsstelle am Nabelgrund nach kranial in Richtung des Zwerchfells führten. Beide Katheter waren gut aspirierbar und die gemessenen Blutgase aus beiden Kathetern waren identisch und mit zentralvenösen Blutgasen kompatibel.

Echokardiografisch wurde ein Double outlet right ventricle mit Mitralatresie und eine levoatriale Kardinalvene, die den linken Vorhof in die Vena azygos drainierte, diagnostiziert. Das Foramen ovale war verschlossen und eine konventionelle Ballonatrioseptostomie konnte nicht durchgeführt werden. Mehrfache Versuche einer transseptalen Punktion und einer Schaffung eines Defekts auf Vorhofebene waren nicht erfolgreich und das Kind verstarb schließlich.

Eine persistierende rechte Umbilikalvene (PRUV) ist viel häufiger als der gegenwärtigen Wahrnehmung entspricht. Die Inzidenz in einem Kokollektiv mit niedrigem Risiko ist auf 1: 526 geschätzt worden. Es gibt eine beschriebene Assoziation mit angeborenen Herzfehlern, das Vorhandensein einer PRUV kann pränatal der einzige Hinweis auf das Vorhandensein derartiger Fehlbildungen sein. Andere assoziierte Erkrankungen sind abnormale systemische venöse Gefäßverbindungen und Noonan's Syndrom.

Schlussfolgerung: PRUV kann pränatal diagnostiziert werden sofern spezifisch danach gesucht wird. Die postnatale Diagnose eines PRUV kann eine Echokardiographie und eine kinderkardiologische Untersuchung auch in der Abwesenheit einer Zyanose rechtfertigen.