Z Geburtshilfe Neonatol 2005; 209 - P49
DOI: 10.1055/s-2005-871500

Agenesie des Ductus venosus mit direkter Mündung der Umbilikalvene in die Vena cava in-ferior: Fallvorstellung mit Verlauf und Literaturübersicht

K Heimann 1, A Grabensee 2, R Bald 3, C Licht 2, B Roth 2
  • 1Klinik f. Neugeb.- u. Konservative Kinderintensivmedizin, Aachen
  • 2Klinik u. Poliklinik für Kinderheilkunde., Bereich Neonatologie, Köln.
  • 3Klinik und Poliklinik für Gyn. und Geburtshilfe, Köln, D

Einleitung: Anomalien der Nabelvene mit Agenesie des Ductus venosus kommen sehr selten vor. Bisher sind insgesamt 66 Fälle in der Literatur beschrieben worden, 12 davon mit einer direkten Einmündung der Umbilikalvene in die V. cava inf. Bei einer Betrachtung des fetalen Kreislaufs wird verständlich, dass jede Fehlentwicklung der Umbilikalvene eine Gefahr für die Sauerstoffversorgung des Feten darstellt. Dieses Krankheitsbild kann mit weiteren Fehlbildungen assoziiert sein. Wir berichten über den Verlauf eines Frühgeborenen aus der 34. SSW mit einer solchen pränatal diagnostizierten Nabelvenenfehlbildung bis zum 5. Lebensjahr.

Kasuistik: Die in der 30. SSW durchgeführte Ultraschalluntersuchung zeigte neben o.g. Fehlbildung noch eine ausgeprägte Dystrophie (<5. P.) und einen ausgedehnten Hydrocephalus internus mit porencephaler Defektbildung. Das Geburtsgewicht betrug 1070g, die Länge 38cm und der Kopfumfang 25,3cm (jeweils <5er Perzentile), Apgar 4/7/8, NapH 7,31. Der postpartale Verlauf war u.a. gekennzeichnet durch eine therapierefraktäre BNS-Epilepsie, eine früh nachweisbare zentrale Tonus- und Koordinationsstörung und eine zentrale Sehstörung mit Optikusatrophie, Katarakt und Netzhautblutungen auf beiden Augen. Bis zum Alter von fünf Jahren wurde das Kind regelmäßig nachuntersucht. Hierbei zeigte sich in sämtlichen Untersuchungen Krampfaktivität und die Patientin entwickelte eine schwere infantile Cerebralparese mit Tetraspastik und eine ausgeprägte psychomotorische Retardierung.

Diskussion und Schlussfolgerung: Störungen der physiologischen Hämodynamik mit der Folge einer chronischen Sauerstoffminderversorgung und mögliche mit der Fehlentwicklung der Nabelvene assoziierte Missbildungen können schwerwiegende Folgen für den betroffenen Fetus bzw. das Neugeborene haben. Wir beschreiben unseres Wissens erstmals den durch schwerste neurologische Komplikationen gekennzeichneten klinischen Verlauf eines Patienten mit einer solchen Form der Fehlbildung der V. umbilicalis.