Ganciclovirtherapie einer spätmanifestierten Hörstörung bei konnataler CMV Infektion

Hintergrund: Die Zytomegalievirusinfekton ist die häufigste Ursache kongenitaler und perinataler viraler Infektionen und eine Hauptursache der Hörstörungen im Kindesalter. Neben den schweren klinischen Infektionen (ca. 5%) kommt es in 90% der Fälle zu einer subklinischen aber chronischen Infektion. Zur Behandlung der konnatalen CMV-Erkrankung gibt es bisher nur wenige Studien, für die Therapie der späten Manifestationen fehlen sie ganz.

Anamnese: Bei dem vorgestellten Fall handelt es sich um ein wachstumsretardiertes Frühgeborenes der 33 Schwangerschaftswoche, das klinisch direkt postnatal durch im Verlauf zunehmende Petechien im Kopf- und Stammbereich auffiel. Der weitere Untersuchungsbefund erbrachte keine Pathologie. In der Labordiagnsotik zeigte sich eine CMV-Virusausschiedung im Urin, keine Zytopenie. Bei unauffälligem Liquorbefund, Sonographie des Schädels, Hörtestung und augenärztlicher Untersuchung konnte das Kind zunächst unter der Massgabe von 3-monatlichen Kontrollen der Hörprüfung und augenärztlicher Untersuchungen entlassen werden.

Im rechnerischen Alter von 4 Monaten wurde der Patient dann mit einem auffälligen pädaudiologischen Befund wiedervorgestellt (BERA –30dB bds).

Verlauf: Es erfolgte auch auf Wunsch der Eltern eine Therapie mit Valganciclovir in einer Dosis von 2×17/mgkgKG per oral über einen Zeitraum von drei Monaten. Im Verlauf wurden wöchentliche, dann zweiwöchentliche Kontrollen der Routinelaborparameter, der Viruslast im EDTA Blut, Urin und Stuhl sowie ein Monitoring der Ganciclovir Spitzenspiegel (Labor Professor Enders) durchgeführt. Hierunter konnten Ganciclovirspitzenspiegel bis maximal 5,76mg/l (Referenz 4,5–9mg/l) erreicht werden, die im Verlauf auf minimal 2,5mg/l bei Gewichtszunahme abfielen. Es erfolgte jedoch keine Anpassung der Dosis bei absoluter Neutropenie <500 Granulozyten/l. Es wurden klinisch und laborchemisch keine weiteren Nebenwirkungen der Therapie beobachtet. Unter der Valganciclovirtherapie kam es zu einem raschen Abfall der Viruslast (Tabelle 1).

Klinisch und neurologisch hat sich der Patient ausgezeichnet entwickelt, insbesondere auch im Hinblick auf eine normale Sprach-/Lautentwicklung. Eine Kontrolle der Viruslast 4 Wochen nach Therapieende zeigte keinen erneuten Anstieg der Viruslast, eine BERA-Kontrolle steht aus.

Zusammenfassung: Eine Behandlung mit Valganciclovir könnte in der Therapie der späteren Manifestationen einer konnatalen CMV im Säuglingsalter eine sichere Therapiealternative darstellen, durch die ein Progress der Hörstörung verhindert werden könnte.

Tabelle 1.

Untersuchungsdatum	3. LT (Guthriek.)	22.06.2004 vor Therapie	13.08.2004 1. Tag Therapie	19.08.2004	26.08.2004	15.09.2004	21.10.2004	01.12.2004
Spitzen- Spiegel			3,24	4,01	5,76	2,66	2,37	2,75
mAKpp65			neg	neg	neg	neg		neg
EDTA LCPCR	nPCR pos		neg	neg	neg	neg	neg	neg
IgG		10586
IgG Avidität		45
IgM		pos
IgM Index		2
Stuhl CMV LCPCR		pos			neg	neg	neg	neg
Urin CMV LCPCR		400–2000	2000–10000	80–400	400–2000	neg	neg	neg
(1000 cop/ml)
Urin CMV early Ag		500	500	182	27	3	3	0
(inf. Zellen / 200µl Urin)