Rapide Form der nekrotisierenden Enterokolitis (rNEC) bei zwei VLBW-Neonaten

Hintergrund: Die nekrotisierenden Enterokolitis (NEC) ist eine der gravierendsten Erkrankungen des Frühgeborenen. Die Inzidenz liegt bei ca. 6–7% aller Very Low Birthweight Kinder (VLBW). Die Mortalität ist hoch, ca. 25% der erkrankten Neugeborenen versterben. Die Pathophysiologie der NEC ist noch nicht vollständig geklärt. Walsh und Kliegman klassifizierten die NEC gemäß dem klinischen und radiologischen Erscheinungsbild. Therapeutisch stehen Nahrungskarenz und intravenöser Antibiose zur Verfügung, bei Darmperforation muss chirurgisch interveniert werden. Wir beschreiben zwei VLBW-Frühchen, die einer foudroyant verlaufenden Form der rapid NEC (rNEC) unterlagen.

Fallbeschreibung: Kind 1 (Gestationsalter 26+3 Wochen, 520 gr.), initial respiratorische Insuffizienz und Leukopenie, am 6. LT Mekonium-Pforpf-Syndrom incl. explorativer Lararotomie und anschließend MCT-Nahrung. Mehrfach Antibiose bei Nachweis von 3 unterschiedlichen Keimen in Blutkulturen. Ab dem 27. LT voll oral aufgebaut, ohne Antibiotika und ohne Atemunterstützung. Am 37. LT plötzliche Zunahme des Bauchumfangs, innerhalb von Minuten ateminsuffizient und intubationspflichtig. Radiologisch zeigte sich ein massiv dilatierter Darm ohne Anzeichen von pneumatosis intestinalis, laborchemisch keine Infektionszeichen. Trotz maximaler Intensivtherapie konnte das Kind nicht ausreichend stabilisiert werden und so einer Laparotomie zugeführt werden, sie verstarb innerhalb von 6 Stunden nach Einsetzen der ersten Symptome an Kreislaufversagen. Postmortem Diagnose NEC.

Kind 2 (Gestationsalter 25+1 Wochen, 570 gr.), verzögerter oraler Kostaufbau, MCT-Nahrung bei Cholestase und mehrfache Zyklen von Antibiotika (3 versch. Keime in Blutkulturen). Am 94. LT orale Ernährung problemlos, spontanatmung, akute abdominelle Distension und sekundäre respiratorische Dekompensation (radiologisch kein Hinweis auf NEC). Es erfolgte die chirurgische Eventration, nach kompletter Erholung plötzlich rapide Nekrose des gesamten Darms, in Folge Kreislaufversagen trotz maximaler Intensivtherapie. Postmortem Diagnose NEC.

Synopsis: Beide Kinder waren VLBW, durchlebten mehrere bakterielle Infektionen, wurden mit Antibiotika behandelt und hatten MCT-Nahrung erhalten. Der rapide klinische Verlauf und das NEC-untypische radiologische Bild waren distinkt vom Verlauf der klassischen NEC, die Kinder verstarben, ohne die charakteristischen klinischen und paraklinischen Prodromi zu zeigen.

Schlussfolgerung: Möglicherweise ist die foudroyant verlaufende rNEC ihrem Verlauf nach eine distinkte Entität, die v.a. VLBW-Frühchen zu betreffen scheint. Mehr klinische Daten werden benötigt, um die rNEC zu Klassifizieren, die Pathophysiologie zu ergründen und konkrete Interventionen zu entwickeln. Wir hoffen auf Fallberichte aus anderen neonatologischen Abteilungen, um diese Form der Erkrankung genauer zu untersuchen.