Differenzierung des congenitalen Hyperinsulinismus mit L-DOPA PET-CT bei 10 Kindern

Der congenitale Hyperinsulinismus (CHI, persist. hyperinsulinämische Hypoglykämie des Säuglings, Nesidioblastose,Inzidenz 1:50.000) ist durch schwere Hypoglykämien charakterisiert, die häufig bereits in den ersten Lebensstunden auftreten. Diagnoseweisend ist der hohe Glukosebedarf (8- >20mg/kg/min). Das Ziel, einen bleibenden Hirnschaden zu verhindern, ist von einer raschen effektiven Therapie abhängig. Dazu zählen neben der Glukoseinfusion, die Glucagon- und Octreotidtherapie. Eine spontane Remission tritt bei wenigen Patienten innerhalb der ersten Lebenswochen ein. Die meisten Patienten mit neonatalem Typ haben Mutationen in verschiedenen Positionen des Sulfonylharnstoffrezeptors (ABCC8/KCNJ11) und sind diazoxid-resistent. Eine fast totale Pankreatektomie kann bei bleibendem hohen Glukosebedarf indiziert sein und ist mit einem hohen Diabetesrisiko verbunden. Etwa 50% der Patienten weisen jedoch eine fokale Form auf, die durch eine intraoperativ vom Histologen begleitete Resektion des betroffenen Herdes geheilt werden kann. Sonographie, MRT und CT erlauben keine Darstellung, so dass bisher nur mittels selektivem Pankreasvenenkatheterismus eine präoperative Differenzierung zwischen fokaler und diffuser Form gelang.

Methode und Ergebnisse: Otonkoski et al. berichteten 2003 über die Bildgebung mittels L-DOPA PET bei drei Kindern mit paternaler V187D Mutation, die für eine fokale CHI charakteristisch ist. Wir untersuchten mittels 18F-Fluoro-L-DOPA und PET-CT-Kombinationsscanner Siemens BIOGRAPH zehn Kinder mit CHI (Alter: 5 Wochen- 3,9Jahre). Die Pankreasdarstellung gelang in allen Fällen, wobei bei 3 Kindern eine fokale Anreicherung von 18F-Fluoro-L-DOPA (2* im Pankreaskopf, 1* Corpus) sichtbar wurde. Die selektive Pharmakonaufnahme (SUV) war im Fokus um das 1,7-, 2,2- bzw. 2,3-fache erhöht. Bei 7 Kindern wurde eine diffuse Form der CHI diagnostiziert. Schlussfolgerung: (1) bei neonataler CHI kann mittels 18F-Fluoro-L-DOPA und PET-CT zwischen diffuser und fokaler Form differenziert werden. (2) Neben der Lokalisation im Pankreaskopf kann auch in anderen Pankreasregionen ein isolierter CHI-Herd nachgewiesen werden.