Das Antiphospholipid-Antikörper-negative Sneddon-Syndrom

Einleitung: Das Sneddon-Syndrom ist eine sehr seltene, vorwiegend bei jungen Frauen auftretende generalisierte Erkrankung der Arterien mit subintimaler Hyperplasie und konsekutiver Lumeneinengung, charakterisiert durch eine sporadisch auftretende kutane und zerebrale Symptomatik wie Livedo racemosa, transitorisch-ischämische Attacken und Insulte oder Epilepsien, die oftmals um Jahre vorausgehen kann. Triggerfaktoren sind neben dem Rauchen und der hormonellen Kontrazeption auch Schwangerschaften.

Unterschieden werden muss zusätzlich zwischen dem Antiphospholipid-Antikörper-positiven und dem Antiphospholipid-Antikörper-negativen Sneddon-Syndrom, da viele der möglichen Komplikationen auf die Antiphospholipid-Antikörper (aPL) zurückzuführen sind. In der Literatur ist vorwiegend das aPL-positive Sneddon-Syndrom beschrieben.

Fallbericht: Vorgestellt wird die Kasuistik einer 35-jährigen Patientin mit Kinderwunsch. Die Patientin hatte nach vorbestehenden therapieresistenten Kopfschmerzen 1998 einen Hirninfarkt erlitten, bei der es akut zu einer Sensibilitätsstörung der linken Körperseite gekommen war. Die daraufhin durchgeführte Diagnostik zeigte ein aPL-negatives Sneddon-Syndrom. Eine kutane Symptomatik wie Livedo racemosa war bei der Patientin nicht zu beobachten.

Neben einem regelmäßigen Monitoring erfolgte präkonzeptionell die Umstellung von Clopidogrel auf ein niedermolekulares Heparin (Enoxaparin 40mg, Clexane®) einmal täglich. Dieses Prophylaxeschema wurde die ganze Schwangerschaft hindurch unter engmaschiger Kontrolle beibehalten, entgegen der in der Literatur empfohlenen Therapie. In der Literatur wird entweder eine gewichtsadaptierte Gabe von Enoxaparin, z.B. 1mg/kg alle 12h, empfohlen oder aber eine Intermediärdosis, z.B. 40mg alle 24h bis zur 16. SSW, danach 40mg alle 12h. Zusätzlich wird die Gabe von low-dose ASS empfohlen. Dies war bei unserer Patientin wegen der vorbestehenden ASS-Unverträglichkeit nicht möglich.

Diskussion: Das Sneddon-Syndrom ist ein heterogenes Erkrankungsbild bisher unklarer Genese. Eine Empfehlung für ein validiertes therapeutisches Vorgehen in der Schwangerschaft kann wegen der Seltenheit der Erkrankung nicht gegeben werden. Die oben dargestellte Kasuistik beschreibt einen unauffälligen Schwangerschaftsverlauf mit einem modifizierten Therapiekonzept mit niedermolekularem Heparin.