Zentralbl Gynakol 2005; 127 - P1_6
DOI: 10.1055/s-2005-870770

Pränatale Diagnose und Therapie zweier fetaler AV-Malformationen mit High-Output-Syndrom

D Kamil 1, A Geipel 1, A Kempe 1, J Breuer 1, U Gembruch 1, C Berg 1
  • 1Bonn

Einleitung: Hämangiome sind gutartige Neoplasien mit einer Prävalenz von 1–2% bei Neugeborenen. Große Haut- oder Leberhämangiome können zu einem High-Cardiac-Output-Syndrom (CO) mit Herzinsuffizienz führen. Eine weitere Komplikation ist der Zerfall von korpuskulären Blutbestandteilen im Tumor mit konsekutiver Anämie und Thrombozytopenie, welches als Kasabach-Merrit-Sequenz bezeichnet wird.

Fallberichte: Wir berichten über die pränatale Diagnose und Therapie zweier fetaler Oberarm-Hämangiome mit ausgeprägten AV-Shunts. Bei beiden Feten bestand ein ausgeprägtes High-CO mit Kardiomegalie und AV-Klappen-Regurgitation. Ausserdem zeigte sich in beiden Fällen ein Steal-Phänomen mit reversem Fluss über den Aortenbogen in die entsprechenden Kopf-Hals-Gefäße.

Fall 1 wurde in der 32. SSW diagnostiziert. Nach transplazentarer Digitalisierung und Behandlung mit Dexamethason kam es zu einer deutlichen Verbesserung der kardialen Hämodynamik mit rückläufiger AV-Klappen-Insuffizienz aber gleich bleibender Kardiomegalie die PSV-MCA war mit 42–52cm/s. im Normbereich. Die Schwangerschaft konnte bis zur primären Sectio in der 39. SSW fortgesetzt werden. Post partum hatte das Neugeborene eine leichte Anämie (Hb 12.5g/dl), und eine leichte Thrombozytopenie (130/nl), im Sinne einer Kasabach-Merrit-Sequenz.

Fall 2 wurde in der 37. SSW diagnostiziert. Aufgrund des fortgeschrittenen Gestationsalter wurde auf eine intrauterine Therapie verzichtet und die elektive Sectio in der 38. SSW durchgeführt.

In beiden Fällen wurde der Tumor postpartal nach initialer Stabilisierung unter angiographischer Kontrolle mittels Coiling erfolgreich obliteriert. Die endgültige chirurgische Sanierung wird bis in das Kleinkindesalter postponiert.

Schlussfolgerung: Beide fetale Hämangiome wurden primär als Kardiomegalie diagnostiziert. Die detaillierte Sonographie und Echokardiographie zeigten dann die Oberarmhämangiome, sowie die High-CO-Situation. Eine engmaschige fetale Zustandsdiagnostik erscheint erforderlich. Eine schwere Anämie ist bei Kasabach-Merrit-Sequenz sehr selten, die schwere Thrombozytopenie häufiger. Ob durch eine Messung der PSV in der A. cerebri media das Ausmaß der Anämie bestimmt werden kann, ist hierbei noch nicht evaluiert.