Radiologie up2date 2005; 5(3): 191-195
DOI: 10.1055/s-2005-870282
Der besondere Fall
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Blasenentleerungsstörungen und progrediente Gangataxie

F. Schellhammer1 , J. Kambergs1 , B. Turowski1
  • 1Institut für Diagnostische Radiologie, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
08. September 2005 (online)

Bildanalyse und Diagnostik

Bildanalyse Abb. 1 MRT des Neurokraniums in stark T2w Sequenzen. Es zeigt sich ein seitensymmetrischer, leptomeningealer, hypointenser Randsaum temporomesial, zerebellär, mesenzephal und im Verlauf der Medulla oblongata. Abb. 2 MRT der Wirbelsäule in T2-Wichtung. Analog zur MRT des Neurokraniums zeigt sich ein leptomeningealer, hypointenser Randsaum, der das gesamte Myelon betrifft. Zusätzlich findet sich ein „tethered cord” mit einem Konusstand in Höhe LWK 3, duraler Dysplasien der LWS und einem Dermalsinus (Pfeil).

In der MRT des Schädels zeigte sich ein „zuckerguss”-artiger, leptomenigealer, hypointenser Randsaum in T2w Sequenzen, der seitensymmetrisch die basalen Großhirnanteile - das Kleinhirn, das Mesenzephalon einschließlich der Hirnnerven sowie die Medulla oblongata - betraf (Abb [1]). In der T1-Wichtung demarkierte sich dieser Randsaum angedeutet hyperintens. Nach intravenöser Gadoliniumgabe fand sich kein pathologisches Enhancement. Mithilfe einer TOF-Angiographie konnten keine intrakraniellen Gefäßpathologien nachgewiesen werden. In der weiteren Abklärung der Neuroachse zeigte sich in T2-Wichtung entsprechend zum Neurokranium ein leptomeningealer, hypointenser Randsaum das gesamte Myelon betreffend. Zusätzlich fand sich ein „tethered cord” mit einem Konusstand in Höhe LWK 3, duraler Dysplasien der LWS und einem Dermalsinus (Abb [2]).

Weitere Diagnostik

Klinische Untersuchung. In der klinischen Untersuchung fand sich eine seitensymmetrische Paraparese der Beine mit spastisch-ataktischem Gangbild. Die Muskeleigenreflexe der unteren Extremitäten waren gesteigert, der Babinski-Reflex positiv. Es zeigte sich eine Dysmetrie im Knie-Hacke-Versuch beidseits. Außerdem fand sich eine seitensymmetrische Pallhypästhesie von 4/8 Ausprägung.

Labordiagnostik. Die Labordiagnostik war bis auf markumarassoziierte Veränderungen unauffällig.

Evozierte Potenziale. Elektrophysiologisch zeigten sich in den VEPs Affektionen der Sehbahnen. Die MEPs erbrachten Hinweise auf Affektionen der Pyramidenbahnen zu beiden Beinen. Zusätzlich fanden sich Affektionen der Afferenzen beider Beine (rechts größer links) und der Arme in den SSEPs.

Diagnose

Der im MRT des Neurokraniums und der Wirbelsäule nachgewiesene Randsaum entspricht den oberflächlichen Hämosiderineinlagerungen im Rahmen einer superfiziellen Siderose.

Literatur

Dr. med. Frank Schellhammer

Institut für Diagnostische Radiologie, Universitätsklinikum Düsseldorf

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