Lungenfehlbildungen und Lungentumoren im Kindesalter

Bei Lungenfehlbildungen ist zu unterscheiden zwischen bronchogenen, parenchymatösen und den peripheren Malformationen, die in Verbindungen mit vaskulären Fehlbildungen auftreten. Embrologische Theorien reichen von der Reduktion der Bronchien, bis zur Migrationstheorie.

Unter das sogenannte Sequestrationsspektrum werden kongenitales lobäres Emphysem, bronchogene Zyste, kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation, arteriovenöse Malformation, Hypogenesie oder das Scimitar-Syndrom, der Sequestrationskomplex und die kongenitale pulmonale Lymphangiektasie subsummiert.

Wichtigste Malformation ist die kongenital zystisch adenomatoiden Malformation CCAM, die häufiger pränatal, als postnatal nachweisbar ist. Da es sich um Zysten mit epithelialem muskulösen und elastischem Gewebe sowie um Mukus produzierende Zellen handelt, wirkt diese Fehlbildung raumfordernd, die chirurgische Intervention ist erforderlich.

Fehlbildungen, die der Hypoplasie oder Aplasie zuzuordnen sind, resultieren ursächlich aus einer verminderten Perfusion, die in Zusammenhang mit assoziierten Fehlbildungen, Zwerchfellhernie, CCAM, Hydrops fetalis, Jeune-Syndrom und dem Potter-Syndrom auftreten können.

Das Sequestrationssyndrom wird bereits pränatal diagnostiziert. Beide Formen: intra- und extralobär werden mittels MRT und MRA abgeklärt. Wegen der Spätkomplikationen erfolgt die chirurgische Intervention des Sequesters im ersten Lebensjahr.

Zwischen Lungenfehlbildung und Lungentumoren besteht im Kindesalter nicht selten eine Beziehung. Die Neoplasien der Lunge im Kindesalter betreffen Pulmoblastome, Rhabdomyosarkome und das PNET. Jedoch sind auch benigne Tumoren, wie Hamartome, und neurogene Tumoren möglich.

Seltene Lungentumoren beim Kind sind endobronchiale und parenchymatöse Tumoren, wie Karzoid, Mukodermoidkarzinom, Liposarkom, und Leiomyosarkom.

Lernziele:

Alle angeborenen Fehlbildungen und Rauforderungen werden praenatal sonographisch, postnatal sonographisch und durch die Thoraxübersichtsaufnahme erkannt, durch CT und MRT weiter abgeklärt, im Verlauf nur noch durch die MRT und die Thoraxübersichtsaufnahme in 2 Ebenen kontrolliert.

Korrespondierender Autor: Stöver B

Univ. Klinikum Charité, Campus Virchow-Klinikum/Pädiatr. Radiologie, Augustenburger Platz 1, 13353, Berlin

E-Mail: [e-mail]