Einleitung: Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) werden seit Einführung der CD117(c-Kit)-Immunzytochemie
häufiger gefunden. Der überwiegende Teil dieser erst aufgrund der Immunzytochemie
diagnostizierten Tumore wurde zuvor als Weichteilsarkome, speziell am häufigsten als
Leiomyosarkome diagnostiziert. Häufigste Lokalisation ist der Magen. Die Erkrankung
kommt in jedem Lebensalter vor, Median 5. Dekade (6–90). Multilokuläre gastrointesinale
Stromatumoren stellen eine seltenen Sonderform dieser Neoplasie dar.
Fallbericht: Wir berichten über eine 25-jährige Patientin mit unauffäliger Familien- und Eigenanamnese,
bei der ein multilokulärer GIST des Magens vom Typ eines Leiomyosarkoms aufgetreten
ist. Sie stellte sich wegen seit drei Jahren bestehender unspezifischer Oberbauchschmerzen
zur Untersuchung vor, gastroskopisch fanden sich multiple submuköse intragastrale
Tumore. Mehrfache gastroskopisch entnommene Biopsien waren erwartungsgemäß negativ.
Transabdominell-sonographisch fand sich ein echoarmer Konglomerattumor im linken Oberbauch.
Endosonographisch zeigten sich multiple inhomogene submuköse Läsionen mit überwiegend
echoarmen, teils echoreichen und teils echofreien Arealen. Im Rahmen der Staginguntersuchung
fiel enteroskopisch eine Sprue-typische Schleimhautatrophie des Jejunums auf, das
histologische Bild entspricht Marsh IIIa, serologisch werden Gliadin-IgG-Autoantikörper
und Transglutaminase-IgA-Autoantikörper nachgewiesen. Das übrige Staging (Koloskopie,
CT, MR-Sellink) ergibt keine zusätzlichen Befunde. Nach endosonographisch gesteuerter
FNP wurde zytologisch die Diagnose eines Leiomyosarkoms gestellt mit immunzytologischem
Nachweis von CD117 (c-Kit). Es erfolgte die Gastrektomie, histologisch wurde die zytologische
Diagnose bestätigt, es fand sich ein R0-resezierter multifokaler GIST, mit bis 5cm
durchmessenden Tumoren und Lymphknotenmetastasen in drei von 21 perigastralen Lymphknoten.
Der Tumor zeigte 21Mitosen/50HPF mit kräftiger membranständiger Positivität für c-Kit
und Negativität für CD34. Deshalb und wegen eines PET-positiven Herdes im Mediastinum
wird die Patientin derzeit mit Imatinib 400mg/d behandelt.
Diskussion: Das multilokuläre Befallsmuster wie das geringe Alter der Patientin lässt eine Erkrankung
der gesamten Magen-Submukosa vermuten. Eine Assoziation von GIST mit autoimmuner Enteropathie
ist bisher nicht beschrieben. Paraneoplastische Phänomene und ein overlap-syndrome
mit Autoimmunhepatitis unter Imatinib-Therapie werden berichtet (ASCO 2004 Abstracts
Nr.4242,9064)
