Xanthomatöse Bronchitis als seltene Verlaufsform der Lipoidpneumonie

Die sogenannte primäre Cholesterinpneumonie oder idiopathische Lipoidpneumonie ist selten und zählt zu den speichernden Lungenparenchymerkrankungen

Lipoideinlagerungen der Lunge als Folge einer Aspiration ölhaltiger Substanzen (Nasentropfen oder Diesel nach Schiffshavarie) sind hingegen ein relativ häufiges Ereignis.

Wir stellen den Fall eines 53-jährigen Patienten vor, der unter den Zeichen einer respiratorischen Globalinsuffizienz in unsere Klinik eingewiesen wurde.

Bildgebend zeigte sich über der gesamten Lunge eine feinstreifig-mikronoduläre Zeichnungsvermehrung bei allgemeiner Transparenzminderung der Lunge.

Fiberbronchologisch bot sich das Bild einer mit schmutzig-gelblichen Ulzera durchsetzten Bronchialschleimhaut, die histologisch das Bild einer xanthomatösen Bronchitis boten:

Es fanden sich die Zeichen einer floriden chronischen Entzündung, durchsetzt von Schaumzellen mit PAS-positivem Zytoplasma und cholesterolhaltige Makrophagen neben „sogenannten „Cholesterollücken.“

Die Genese der primären Cholesterinpneumonie ist nicht bekannt.

Es handelt sich um eine nur lokale Störung des Lipidstoffwechsels mit normalen Blutlipidkonzentrationen.

Die Pathogenesekette setzt bei den Lungenmakrophagen ein, die mit dem Abbau des vermehrt endogen anfallenden Cholesterols überfordert sind und mikroskopisch ein charakteristisches Schädigungsmuster aufweisen („Cholesterollücken“).

Nachfolgend tritt die Erkrankung durch proliferative fibrosierende Vorgänge in eoin chronisch progredientes Stadium ein.

Trotz systemischer Glukokortikoidtherapie verschlechterte sich der Zustand des Patienten über die Beobachtungsperiode von zwei Jahren durch wiederholte Exazerbationen dieser Lipoidpneumonie. Die bronchitische Manifestation der Erkrankung erwies sich hingegen bei der letzten Kontrollbronchoskopie als deutlich regredient.