Anti-Jo1-Ak assoziierte Lungenfibrose bei Myositis

Kasuistik: Wir berichten über eine 63a Patientin, die sich mit zunehmender Luftnot und Husten bei seit zwei Jahren diagnostizierter idiopathischer Lungenfibrose vorstellte. Außerdem HWS-Schmerzen. In der Vergangenheit starke Gliederschmerzen, die unter Therapie mit Sympal und Mydocalm nicht mehr bestanden. Die Patientin war mit Prednison 12,5mg und seit mehr als einem Jahr mit Imurek 100mg behandelt worden. Bei Aufnahme CK von 482 U/l, VC 1,3 l sowie pulmonale Hypertonie (systolischer Gradient von 50mmHg). Zusätzlich Nachweis von Anti-Jo1-AK im Serum. Unter der bisherigen Therapie Abnahme der initial normalen KCO auf jetzt 50%Soll. Therapieumstellung auf Prednison 5mg und Endoxan 1000mg alle 4 Wochen. Wegen weiterer Krankheitsprogression (VC 0,9 l und CK von 1017 U/l) Abbruch der Endoxan-Therapie nach 2 Zyklen und Beginn einer Therapie mit Prednison 80mg und Cyclosporin 200mg. 2 Monate später entwickelte sich eine schwere Soorösophagititis, die neben einer Reduktion der Immunsuppresion eine intensive antimykotische Therapie und mehrwöchig parenterale Ernährung erforderte. Die Patientin verstarb 8 Monate später.

Diskussion: Eine interstitielle Lungenerkrankung kommt bei etwa 10% der Patienten mit Polymyositis vor. Bestehen neben der Fibrose uncharakteristische Muskelschmerzen, sollte an das Vorliegen eines Anti-Synthetase-Syndroms gedacht werden. Zum Vollbild gehören Polymositis, interstitielle Lungenerkrankung mit pulmonaler Hypertonie und Polyarthritis sowie Nachweis von Anti-Jo1-AK im Serum. Die Therapie besteht neben Kortison aus Immunsuppresiva. Im Vergleich mit den anderen Myositiden scheint die Prognose besonders ungünstig zu sein.