Intimales Sarkom der Pulmonalarterie: seltene Ursache des klinisch-radiologischen Bildes einer Lungenembolie

Einleitung: Primäre Sarkome der Pulmonalarterie sind ein seltenes Krankheitsbild und präsentieren sich klinisch meist als Lungenembolie. Fallbeschreibung: Wir berichten über einen 30-jährigen Patienten mit progredienter Dyspnoe trotz therapeutischer oraler Antikoagulation mit Marcumar bei klinischer und computertomographischer Diagnose einer zentralen Lungenembolie links. Nach dreimonatiger Behandlung wurde wegen Verschlechterung der Atemnot erneut eine CT durchgeführt, die eine diskrete Größenzunahme des vermeintlichen intravasalen Thrombus in Richtung Trc. pulmonalis zeigte. Der jetzt geäusserte Verdacht auf ein malignes Geschehen wurde durch eine positive PET-Untersuchung bestärkt, der Patient stellte sich zur operativen Exploration im Inselspital vor. Der intraoperative Schnellschnitt ergab ein myxoides Tumorgewebe, worauf eine erweiterte Pneumektomie links erfolgte. Die definitive Histologie war vereinbar mit einem intimalen Sarkom Grad 2 bis 3. Der postoperative Verlauf gestaltete sich problemlos, auf eine adjuvante Therapie wurde bei R0-Resektion zunächst verzichtet. Diskussion: Unser Patient gleicht den in der Literatur beschriebenen Kasuistiken mit zunächst Annahme einer Lungenembolie mit nachfolgender oraler Antikoagulation und verzögerter korrekter Diagnose. Frühe Diagnosestellung und Operation sind entscheidend für die Prognose, der Stellenwert einer adjuvanten Chemotherapie oder Bestrahlung ist noch unklar. Schlussfolgerung: Die Diagnose Lungenembolie sollte bei Patienten mit progredienter Dyspnoe trotz adäquater Antikoagulation hinterfragt werden, insbesondere bei fehlenden thrombophilen Risikofaktoren, und das seltene Krankheitsbild eines Sarkoms der Pulmonalarterien in die differenzialdiagnostischen Überlegung mit einbezogen werden.