Pneumologie 2005; 59 - P134
DOI: 10.1055/s-2005-864375

Fallbericht einer Erdheim-Chester-Krankheit mit Lungenbeteiligung

J Schmitz 1, M Amthor 2, T Zeschnigk 1, H Magnussen 1, D Kirsten 1
  • 1Krankenhaus Grosshansdorf, Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie
  • 2Institut für Pathologie, Diakoniekrankenhaus Rotenburg (Wümme)

Die Erdheim-Chester Krankheit (Lipoidgranulomatose) ist eine seltene Multiorganerkrankung vom Typ einer Nicht-Langerhans-Histiocytose, die sich vor allem am Skelett, speziell den langen Röhrenknochen, am ZNS, Retroperitoneum, hinteren Mediastinum, Herzen und an der Lunge manifestieren kann. Die Prognose ist in erster Linie vom Befall des Herzens oder der Lunge abhängig.

Wir berichten den Fall einer 65-jährigen Frau, die seit zwei Jahren unter Belastungsdyspnoe litt und eine leicht- bis mittelgradige Diffusionsstörung aufwies. Computertomographisch waren neben einer bevorzugt in der Lungenperipherie sichtbaren Verdickung der interlobulären Septen eine Wandverdickung (coating) der Aorta und eine diffuse Infiltration des hinteren Mediastinums und des Retroperitoneums auffällig. Die Diagnose konnte histologisch aus einer offenen Lungenbiopsie und radiologisch durch den Nachweis typischer Sklerosierungen der Dia- und Metaphysen von langen Röhrenknochen gesichert werden. Eine immunsuppressive Therapie wurde mit Cortison und Cyclophosphamid eingeleitet.

Literaturhinweis: S.C. Bourke et al., Erdheim-Chester disease: pulmonary infiltration responding to Cyclophosphamide and prednisolone. Thorax 2003; 58: 1004–1005.