Alveolarproteinose – neue Aspekte in Diagnose und Therapie?

Einleitung

Die Alveolarproteinose (AP) ist ein seltenes alveoläres Füllungssyndrom mit Akkumulation von großen Mengen Phospholipdien und Lipoproteinen. Die häufigste Form ist die primäre AP, sekundäre Formen werden beobachtet bei Malignomen, nach Zytostatikabehandlung oder nach Inhalation von Chemikalien, Quarz- oder Metallstäuben.

Patientengut (Methodik)

Im Zeitraum von 1979–2004 wurden 39 Patienten mit AP diagnostiziert und behandelt. Die eigene Serie wird mit Ergebnissen einer Übersichtsarbeit von Seymour et al. (AJRCCM 2002) mit 410 weltweit dokumentierten AP verglichen.

Ergebnisse

Das Durchschnittsalter lag in beiden Gruppen bei ca. 40 Jahren. Auch die Symptomendauer lag im Durchschnitt bei 7 Monaten Der Anteil der Nichtraucher betrug in der eigenen Serie 18%, in der Vergleichsserie 28%.

Die Diagnose erfolgte vorwiegend durch eine BAL (64%), gefolgt von einer TBB mit 23%. Nur 13% wurden durch eine offene Lungenbiopsie diagnostiziert. Im Vergleichskollektiv erfolgte sie in 71% durch eine offene Lungenbiopsie, in 11% durch eine Autopsie, in 10% durch eine TBB und in 4% durch eine BAL.

Die durchschnittliche Anzahl der therapeutische Lavagen (TL) pro Patienten war von deren Raucherstatus abhängig. Sie betrug bei den 7 Nichtrauchern 1,3, bei den 12 Exrauchern 1,5 und bei den 16 Rauchern 3,0 Lavagen. Ergebnisse aus der Vergleichsserie lagen nicht vor.

In 85% der Fälle wurde eine TL durchgeführt. In der Vergleichsserie hatte die TL einen Anteil von 54%. 3,0

Schlussfolgerungen

Das Patientengut beider Kollektive sind hinsichtlich der Basisdaten vergleichbar.

Unterschiede ergeben sich in der Art der Diagnosestellung. Die eignen Ergebnisse zeigen, dass eine BAL zur Diagnose einer AP ausreicht, jedoch nach der Vergleichsstudie selten angewandt wird. Der Raucherstatus hat Einfluss auf die Intervallänge der therapeutischen Lavage. Eine Remission wird beim Raucher dadurch später erreicht. Als Methode der Wahl ist unverändert die TL anzusehen.