Risikoprofil von Patienten mit chronisch thrombembolischer pulmonaler Hypertonie

Einleitung: Eine chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) entwickelt sich bei bis zu 4% aller Patienten, die eine akute Lungenembolie überleben. Dabei ist die genaue Pathogenese noch längst nicht geklärt, diskutiert werden u.a. ein Defekt im Fibrinolysesystem oder eine pulmonale Arteriopathie. Zur Bedeutung von möglichen Risikofaktoren gibt es bisher fast keine Daten.

Methodik: Es wurden klinische und funktionelle Befunde von 143 Patienten (79 f, 63 m, 20–79 Jahre) erfasst, bei denen zwischen 1999 und 2003 die Möglichkeit einer pulmonalen Endarterektomie evaluiert wurde.

Ergebnisse: Bei mehr als der Hälfte der Patienten bestand anamnestisch eine tiefe Beinvenenthrombose. Entsprechend der erwarteten Häufigkeit bei thrombembolischen Erkrankungen wurde bei 21 Patienten (15%) eine Gerinnungsstörung gefunden. Ausgehend von der Beobachtung, dass bei CTEPH erhöhte v. Willebrand Faktor-Konzentrationen (vWf) beschrieben wurden und Blutgruppenoligosaccharid-Strukturen auf dem vWf-Molekül für die Clearance des Faktors VIII/vWf verantwortlich sind, fanden wir nur bei 34 Pat. (24%) die Blutgruppe 0, dagegen Blutgruppe A bei 76 Pat. (54%), AB bei 12 Pat. (8,5%) und B bei 15 Pat. (10,6%). Möglicherweise kommen nicht-0-Blutgruppen bei CTEPH (76%) häufiger als in der mitteleuropäischen Bevölkerung (ca 60%) vor. Weiter war bei 7 Patienten eine Splenektomie erfolgt und bei 3 Patienten ein ventrikuloatrialer Shunt angelegt worden. Diese Daten unterstützen die in einem Review mitgeteilten Ergebnisse einer anderen Arbeitsgruppe (Lang et al. Eur Respir Mon 2003, 27:234–252).

Schlussfolgerung: Mögliche Risikofaktoren für eine CTEPH sind eine Splenektomie oder ein ventrikuloatrialer Shunt. Ob es bei Menschen mit nicht-0-Blutgruppen zu einem gehäuften Auftretens der CTEPH kommt, sollte in kontrollierten Studien mit größerer Fallzahl untersucht werden. Dieser Befund könnte ein Ansatz in der Untersuchung der Pathogenese der CTEPH sein.