Pneumologie 2005; 59 - P416
DOI: 10.1055/s-2005-864263

Dysfunktion der Atemmuskulatur bei Leichtkettenamyloidose

A Kristen 1, P Szalai 1, M Preusch 1, TJ Dengler 1, HA Katus 1, MM Borst 1, FJ Meyer 1
  • 1Medizinische Universitätsklinik Heidelberg, Abteilung Innere Medizin III (Kardiologie, Angiologie, Pneumologie), Heidelberg

Eine Einschränkung der Atemmuskelkraft ist bei Patienten mit systolischer Linksherzinsuffizienz aufgrund von ischämischer oder dilatativer Kardiomyopathie beschrieben. Im Gegensatz dazu führt die Leichtkettenamyloidose initial nur zu einer diastolischen Herzinsuffizienz. Die Funktion der Atemmuskulatur ist in diesem Kollektiv ungeklärt.

Daher wurde bei 16 männlichen Patienten (Alter 57±2 Jahre, NYHA 2,2±0,3) mit diastolischer Linksherzinsuffizienz bei erhaltener systolischer Pumpfunktion und 14 Kontrollpersonen (kein signifikanter Unterschied in Alter, Größe, Body mass index) eine Messung der Atemmechanik und der maximalen Inspirations- (Pimax) und Expirationskraft (Pemax) durchgeführt. Zur Quantifizierung der Herzinsuffizienz wurde NT-proBNP im Blut bestimmt.

Es fand sich keine relevante restriktive und obstruktive Ventilationsstörung (VC 86±6% Soll, FEV1 88±7% Soll, Rtot 0,24±0,02 kPa×s×l-1). Bei Patienten mit Amyloidose war Pimax (6,8±0,7 kPa) signifikant gegenüber den Kontrollen vermindert (9,5±0,7 kPa, p<0,01).

Es fand sich kein signifikanter Unterschied für Pemax und P0,1.

Die Einschränkung der Inspirationskraft (Pimax) korrelierte invers mit dem Schweregrad der Herzinsuffizienz (NT-proBNP, r=0,78, p<0,05). Bei Patienten mit deutlicher Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit ist Pimax stärker vermindert als bei Patienten mit leichter funktioneller Limitation (NYHA I (n=3) 9,09±0,99 kPa; NYHA II (n=7) 6,46±0,81 kPa; NYHA III (n=3) 4,29±0,57; NYHA IV (n=1) 2,89 kPa; Pimax in NYHA I vs. NYHA III p<0,05).

Schlussfolgerung: Bei Patienten mit diastolischer Herzinsuffizienz aufgrund einer Leichtkettenamyloidose kommt es auch ohne relevante Lungenbeteiligung zu einer signifikanten Schwäche der Inspirationskraft, die zur Dyspnoe und limitierten körperlichen Belastbarkeit dieser Patienten beiträgt.