Deutliche Regredienz akraler Nekrosen bei Mischkollagenose unter Behandlung mit Endothelinantagonisten

Endothelinrezeptorantagonisten sind zur Therapie kollagenoseassoziierter pulmonal-arterieller Hypertonie zugelassen. Ein therapeutischer Ansatz dieser Behandlungsform besteht im Aufhalten des Mediaumbaus und damit in der Hemmung der Progression des vaskulären Remodellings. Fortgeschrittene vaskuläre Veränderungen gelten, nach diesen Vorstellungen, eher als therapierefraktär.

Berichtet wird kasuistisch über eine 71 jährige Patientin, bei der infolge Mischkollagenose seit mindestens einem Jahr schwere akrale Durchblutungsstörungen mit Nekrosen klinisch dokumentiert sind. Neben der konventionellen Dauertherapie erhielt die Patientin ab April 2004 nach invasiver PA Druckmessung und Vasoreaktivitäts-testung (PAP 55mm Hg, nach Testung 56mm Hg, PVRI 1370 dyn / m s4) Bosentan (Tracleer ^(R)) in einschleichender Dosierung. Unter dieser Therapie besserte sich nicht nur die 6-Min-Gehstrecke (155 m auf 240 m) sowie der echokardiographisch gemessene PA-Druck, die akralen Nekrosen gingen nahezu vollständig zurück (Fotodokumentation im Verlauf) und die Funktionsfähigkeit der Hände wurde erheblich verbessert. Damit konnte kasuistisch die vaskuläre Wirksamkeit von Bosentan auch bei weit fortgeschrittener Erkrankung demonstriert werden.